Δυτικό σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία
Το δυτικό σύνδρομο είναι μια ιατρική κατάσταση η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία επιληπτικών σπασμών κατά τη διάρκεια της πρώιμης παιδικής ηλικίας. Όπως και σε άλλους τύπους επιληψίας, το Δυτικό Σύνδρομο ακολουθεί ένα συγκεκριμένο πρότυπο κατά τη διάρκεια των σπασμών, καθώς και στην ηλικία κατά την οποία εμφανίζονται.
Στη συνέχεια, εξηγούμε ποιο είναι το Δυτικό Σύνδρομο, ποια είναι τα κύρια συμπτώματα και αιτίες, πώς εντοπίζεται και ποιες θεραπείες είναι οι συχνότερες.
- Σχετικό άρθρο: "Οι διαφορές μεταξύ του συνδρόμου, της διαταραχής και της νόσου"
Τι είναι το δυτικό σύνδρομο;
Το Δυτικό Σύνδρομο ορίζεται τεχνικά ως μια επιληπτική εγκεφαλοπάθεια που εξαρτάται από την ηλικία . Αυτό σημαίνει ότι σχετίζεται με επιληπτικές κρίσεις που προέρχονται από τον εγκέφαλο, οι οποίες συγχρόνως συμβάλλουν στην εξέλιξή του. Λέγεται ότι είναι ένα εξαρτώμενο από την ηλικία σύνδρομο, επειδή εμφανίζεται κατά την πρώιμη παιδική ηλικία.
Σε γενικές γραμμές, πρόκειται για ομάδες γρήγορων και απότομων κινήσεων που αρχίζουν συνήθως κατά το πρώτο έτος της ζωής. Ειδικά μεταξύ των τριών πρώτων και οκτώ μηνών. Λιγότερο συχνά, παρουσιάστηκε επίσης κατά τη διάρκεια του δεύτερου έτους. Για τον ίδιο λόγο, το Δυτικό Σύνδρομο είναι επίσης γνωστό ως σύνδρομο παιδικού σπασμού .
Στο βαθμό που χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη επαναλαμβανόμενων αναγκαστικών σχημάτων, αλλά και από καθορισμένη ηλεκτροεγκεφαλογραφική δραστηριότητα, έχει επίσης οριστεί ως «ηλεκτροκλινικό επιληπτικό σύνδρομο».
Ο όρος αυτός περιγράφηκε για πρώτη φορά το έτος 1841, όταν ο Αμερικανός γεννημένος χειρούργος William James West μελέτησε την περίπτωση του γιου του 4 μηνών.
- Ενδεχομένως να σας ενδιαφέρει: "Σύνδρομο Lennox-Gastaut: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία"
Κύριες αιτίες
Στην αρχή, οι κρίσεις συμβαίνουν συνήθως μεμονωμένα, με λίγες επαναλήψεις και σύντομη διάρκεια. Για τον ίδιο λόγο είναι σύνηθες να εντοπίζεται το Δυτικό Σύνδρομο όταν έχει ήδη προχωρήσει.
Μια από τις κύριες αιτίες που έχουν βρεθεί για το δυτικό σύνδρομο είναι υποξία-ισχαιμικό , αν και αυτό μπορεί να διαφέρει. Σε κάθε περίπτωση, οι αιτίες του συνδρόμου έχουν συσχετιστεί με το προγεννητικό, νεογνικό και μεταγεννητικό ιστορικό.
1. Προγεννητικά
Το δυτικό σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από διαφορετικές χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Επίσης, από νευροϊνωμάτωση, μερικές λοιμώξεις και μεταβολικές ασθένειες , καθώς και η υποξία-ισχαιμική, μεταξύ άλλων αιτιών που συμβαίνουν κατά την περίοδο πριν από τη γέννηση.
2. Περιγεννητικά
Μπορεί επίσης να προκληθεί από υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, επιλεκτική νευρική νέκρωση ή υπογλυκαιμία , μεταξύ άλλων ιατρικών καταστάσεων που ξεκινούν από την εβδομάδα 28 της εγκυμοσύνης έως την έβδομη ημέρα της γέννησης.
3. Μεταγεννητική
Το Δυτικό Σύνδρομο έχει επίσης συσχετιστεί με διάφορες λοιμώξεις που εμφανίζονται μετά τη γέννηση του παιδιού και την ανάπτυξη της πρώιμης παιδικής ηλικίας, ως βακτηριακή μηνιγγίτιδα ή αποστήματα εγκεφάλου . Έχει επίσης συνδεθεί με αιμορραγίες, τραυματισμούς και την παρουσία όγκων στον εγκέφαλο.
Τα πιο κοινά συμπτώματα
Το Δυτικό Σύνδρομο εμφανίζεται συνήθως με ξαφνική κάμψη, συνοδευόμενη από τη δυσκαμψία του σώματος που επηρεάζει εξίσου τα χέρια και τα πόδια και στις δύο πλευρές (Αυτό είναι γνωστό ως "μορφή τόνου"). Μερικές φορές συμβαίνει με τα χέρια και τα πόδια που ρίχνονται προς τα εμπρός, τα οποία ονομάζονται "εκτεταμένοι σπασμοί".
Εάν οι σπασμοί εμφανιστούν ενώ το παιδί είναι ξαπλωμένο, το τυπικό μοτίβο είναι η κάμψη των γόνατων, των χεριών και του κεφαλιού προς τα εμπρός.
Μολονότι μπορεί να εμφανιστούν απλοί σπασμοί, ειδικά στα αρχικά στάδια του συνδρόμου, Οι επιληπτικές κρίσεις συνήθως διαρκούν ένα ή δύο δευτερόλεπτα . Στη συνέχεια, μπορείτε να ακολουθήσετε μια παύση, και αμέσως ένα σπασμό περισσότερο. Με άλλα λόγια, συμβαίνουν συχνά επανειλημμένα και συχνά.
Διάγνωση
Αυτή η προϋπόθεση μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη του μωρού σε διαφορετικές περιοχές , καθώς και προκαλούν σοκ και αγωνία στους φροντιστές τους, οπότε είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τη διάγνωση και τις θεραπείες τους. Επί του παρόντος υπάρχουν αρκετές επιλογές για τον έλεγχο των σπασμών και τη βελτίωση της ηλεκτροεγκεφαλογραφικής δραστηριότητας των μικρών παιδιών.
Η διάγνωση γίνεται με ηλεκτροεγκεφαλογραφικό τεστ που μπορεί να αποδείξει ή να αποκλείσει την παρουσία «υψαρρυθμίας», η οποία είναι τα αποδιοργανωμένα πρότυπα ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο .
Μερικές φορές αυτά τα σχέδια μπορούν να είναι ορατά μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου, επομένως είναι σύνηθες το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα να εκτελείται σε διαφορετικούς χρόνους και να συνοδεύεται από άλλες δοκιμές.Για παράδειγμα, εξετάσεις εγκεφάλου (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού), εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων και μερικές φορές εξετάσεις εγκεφαλονωτιαίου υγρού για τον εντοπισμό της αιτίας του συνδρόμου.
Κύριες θεραπείες
Η πιο κοινή θεραπεία είναι φαρμακολογική. Υπάρχουν μελέτες που υποδηλώνουν ότι το Δυτικό Σύνδρομο συνήθως ανταποκρίνονται ευνοϊκά στη θεραπεία για αντιεπιληπτικά φάρμακα , όπως το Vigabatrin (γνωστό ως Sabril). Η τελευταία αναστέλλει τη μείωση του γ-αμινοβουτυρικού οξέος (GABA), του κύριου αναστολέα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Όταν η συγκέντρωση αυτού του οξέος μειώνεται, η ηλεκτρική δραστηριότητα μπορεί να επιταχυνθεί, έτσι τα φάρμακα αυτά βοηθούν στη ρύθμιση της. Η νιτραζεπάμη και το επιλίμ χρησιμοποιούνται με την ίδια έννοια.
Παρομοίως, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κορτικοστεροειδή, όπως αδρενοκορτικοτροπικές ορμόνες, μια θεραπεία που είναι πολύ αποτελεσματική στη μείωση των επιληπτικών κρίσεων και της υψαρρυθμίας. Και τα δύο κορτικοστεροειδή και τα αντιεπιληπτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται σημαντικό ιατρικό έλεγχο εξαιτίας της μεγάλης πιθανότητας εμφάνισης δυσμενών επιπτώσεων σημαντικό
Οι θεραπείες μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο παρατεταμένες ανάλογα με τον τρόπο με τον οποίο το σύνδρομο εμφανίζεται στο σπίτι. Με την ίδια έννοια, τα επιληπτικά επεισόδια μπορούν να έχουν διαφορετικές συνέπειες, ειδικά στην ανάπτυξη του νευρικού συστήματος.
Διαφορετικές δεξιότητες που σχετίζονται με την ψυχοκινητική ανάπτυξη και μερικές γνωστικές διαδικασίες μπορεί να επηρεαστούν. . Υπάρχει επίσης η πιθανότητα ότι τα παιδιά αναπτύσσουν άλλους τύπους επιληψίας σε άλλες περιόδους παιδικής ηλικίας. Οι τελευταίοι μπορούν επίσης να ακολουθήσουν ειδική θεραπεία σύμφωνα με τον τρόπο με τον οποίο παρουσιάζονται.
Βιβλιογραφικές αναφορές:
- Δράση επιληψίας (2018). West σύνδρομο (βρεφικοί σπασμοί). Ανακτήθηκε στις 29 Ιουνίου 2018. Διατίθεται στο //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, Ε., Rufo Campos, Μ., Muñoz Cabello, Β, et. al (2011). Δυτικό σύνδρομο: αιτιολογία, θεραπευτικές επιλογές, κλινική εξέλιξη και προγνωστικοί παράγοντες. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, Α., Pozo Lauzán, D. και Pozo Alonso, D. (2002). Δυτικό σύνδρομο: Αιτιολογία, φυσιοπαθολογία, κλινικές πτυχές και προγνώσεις. Κουβανική Εφημερίδα Παιδιατρικής. 74 (2): 151-161.
