Ασθένεια Moyamoya: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Ο εγκέφαλός μας είναι ένα θεμελιώδες μέρος του οργανισμού , καθώς ρυθμίζει τη λειτουργία και το συντονισμό του μεγαλύτερου μέρους του σώματος και μας επιτρέπει να είμαστε ποιοι είμαστε: ελέγχει από τα ζωτικά σημεία στις ανώτερες διαδικασίες όπως η συλλογιστική ή το κίνητρο, περνώντας μεταξύ άλλων από την αντίληψη και τις κινητικές δεξιότητες.

Αλλά παρόλο που μπορεί να είναι το πιο σημαντικό όργανο μας, δεν θα μπορούσε να λειτουργήσει και θα πεθάνει ακόμη και σε σύντομο χρονικό διάστημα αν δεν έλαβε σταθερή παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών. Αυτά έρχονται σε αυτόν μέσω του εγκεφαλοαγγειακού συστήματος, που είναι οι νευρώνες που αρδεύονται από διαφορετικά αιμοφόρα αγγεία.

Ωστόσο, μερικές φορές αυτά τα αγγεία μπορούν να υποστούν τραυματισμό ή να επηρεαστούν από ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν το αίμα να πλημμυρίζει μέρος του εγκεφάλου ή να μην φθάσει στους χώρους όπου πρέπει, πράγμα που μπορεί να έχει πολύ σημαντικές επιπτώσεις στην υγεία. Μεταξύ αυτών των προβλημάτων μπορούμε να βρούμε τη νόσο του Moyamoya , από τα οποία θα δούμε τα κύρια χαρακτηριστικά σε όλο αυτό το άρθρο.

• Σχετικό άρθρο: "Εγκεφαλική βλάβη: οι τρεις κύριες αιτίες της"

Η ασθένεια του Moyamoya

Λαμβάνει το όνομα της νόσου Moyamoya σε ένα σπάνια αλλά επικίνδυνη μεταβολή του εγκεφαλοαγγειακού τύπου , που χαρακτηρίζεται από απόφραξη ή προοδευτική στένωση των εσωτερικών καρωτίδων (συνήθως συμβαίνει και στις δύο ταυτόχρονα) και των κύριων κλάδων στα τερματικά τους μέρη του εσωτερικού του κρανίου.

Αυτή η στενότητα προκαλεί με τη σειρά της τη δημιουργία και την ενίσχυση ενός εκτεταμένου δευτερεύοντος δικτύου μικρότερων σκαφών που επιτρέπουν στο αίμα να συνεχίσει να φθάνει, σχηματίζοντας ένα κύκλωμα της οποίας η μορφή στην νευροαπεικόνιση θυμίζει τον καπνό ενός τσιγάρου (Αυτό αναφέρεται στον όρο Moyamoya, το οποίο στα Ιαπωνικά αναφέρεται στον καπνό).

Παρόλο που σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να παραμείνει σιωπηλός και ασυμπτωματικός, το γεγονός είναι ότι, καθώς υπάρχει πρόοδος στη στένωση της καρωτιδικής αρτηρίας, προκαλεί το αίμα που φτάνει σε αυτήν να ταξιδεύει με μεγάλη ταχύτητα, κάτι στο οποίο το γεγονός ότι το δίκτυο δευτεροβάθμια δεν έχει αρκετή ικανότητα να φέρει επαρκή παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών.

Αυτό μπορεί να έχει σημαντικές επιπτώσεις για το υποκείμενο, να είναι σε θέση να πειραματιστεί από ζάλη και νοητική καθυστέρηση, δυσφορία, ευερεθιστότητα, προβλήματα όρασης ή γλώσσας, αδυναμία ή παράλυση εκατέρωθεν του σώματος , σπασμούς και ακόμη και για να προκαλέσει την εμφάνιση ισχαιμικών εγκεφαλικών επεισοδίων ή ακόμη και εγκεφαλικών αιμορραγιών εάν φθάσει κάποιο σπάσιμο για να σπάσει (κάτι που σε αυτή τη διαταραχή είναι πιο συνηθισμένο αφού το δευτερεύον δίκτυο είναι πολύ πιο εύθραυστο από το καρωτιδικό), κάτι που μπορεί να πάρει στην απώλεια φυσικών ή πνευματικών ικανοτήτων (ανάλογα με την περιοχή που έχει πληγεί) ή ακόμη και στον θάνατο. Τα συμπτώματα είναι συνήθως πιο αισθητά όταν καταβάλλονται προσπάθειες.

Παρόλο που μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, η αλήθεια είναι ότι είναι πολύ συχνότερη σε παιδιά ηλικίας από πέντε έως εννέα ετών, γεγονός που θα μπορούσε να οδηγήσει σε προβλήματα και αναπτυξιακές καθυστερήσεις ή ακόμα και διανοητικές αναπηρίες. Μια άλλη αιχμή των περιστατικών έχει παρατηρηθεί σε ενήλικες άνω των 45 ετών. Όταν πρόκειται για σεξ εμφανίζεται και στους άντρες και στις γυναίκες , αν και είναι πιο επικρατέστερη στην τελευταία.

Η ασθένεια της Moyamoya ανακαλύφθηκε από τους γιατρούς Takeuchi και Shimizu το 1957 και αρχικά θεωρήθηκε ότι ήταν αποκλειστική για τον ιαπωνικό πληθυσμό . Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου έχει ανακαλυφθεί σε άτομα διαφορετικών εθνοτήτων, αν και εξακολουθεί να είναι πολύ πιο διαδεδομένη στον πληθυσμό ασιατικής προέλευσης).

Όσον αφορά την πρόγνωση, μπορεί να ποικίλει σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με το πότε ανιχνεύεται και την εφαρμογή μιας θεραπείας. Η θνησιμότητα που σχετίζεται με αυτή τη νόσο είναι περίπου 5% στους ενήλικες και 2% στα παιδιά, που προέρχονται κυρίως από εγκεφαλικό επεισόδιο.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Τύποι εγκεφαλικών επεισοδίων (ορισμός, συμπτώματα, αιτίες και σοβαρότητα)"

Στάδια

Όπως έχουμε υποδείξει, η ασθένεια του Moyamoya είναι μια προοδευτική αλλοίωση που χειροτερεύει την πάροδο του χρόνου, έχοντας διαπιστώσει διαφορετικά στάδια ή βαθμούς ανάλογα με τη στένωση . Με αυτή την έννοια βρισκόμαστε με έξι βαθμούς.

Βαθμός 1

Η ασθένεια Moyamoya θεωρείται βαθμού 1 όταν παρατηρείται μόνο μια στένωση του σημείου όπου η εσωτερική καρωτιδική αρτηρία διχαλώνεται .

Βαθμός 2

Ένας πιο προηγμένος βαθμός συμβαίνει όταν τα παράπλευρα σκάφη ή το δευτερεύον δίκτυο που δίνουν τη διαταραχή το όνομά του αρχίζουν να παράγονται.

Βαθμός 3

Σε αυτό το σημείο της νόσου, τα παράπλευρα πλοία αρχίζουν να εντείνουν ταυτόχρονα ότι α Προοδευτική στένωση της εσωτερικής καρωτίδας και της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας , εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την εγγενή αγγειοποίηση.

Βαθμός 4

Το δίκτυο των παράπλευρων αγγείων που προέρχεται από την εσωτερική καρωτίδα αρχίζει να εξασθενεί και να έχει χειρότερη λειτουργικότητα, ενώ αυξάνει τη ροή και παράγει κυκλώματα στο επίπεδο της εξωτερικής καρωτίδας (έξω από το κρανίο).

Βαθμός 5

Το δίκτυο των παράπλευρων αγγείων αναπτύσσεται και εντείνεται από την εξωτερική καρωτιδική αρτηρία, ενώ στην εσωτερική καρωτιδική αρτηρία το δίκτυο εξασφάλισης μειώνεται σημαντικά.

Βαθμός 6

Η εσωτερική καρωτιδική αρτηρία είναι εντελώς κλειστή και το παράλληλο δίκτυο αυτού καταλήγει επίσης να εξαφανίζεται, το αρχικό δευτερεύον κύκλωμα διακόπτεται . Η παροχή αίματος εξαρτάται από την εξωτερική καρωτίδα και την σπονδυλική αρτηρία.

Αιτίες

Η ασθένεια του Moyamoya δεν έχει συγκεκριμένη αιτία, είναι μια ιδιοπαθή ασθένεια. Παρόλα αυτά η ύπαρξη γενετικής επιρροής έχει παρατηρηθεί , έχοντας μελετήσει τα χρωμοσώματα όπως τα 3, 6 και 17 και παρατηρώντας ότι είναι πιο συχνή στον πληθυσμό της ασιατικής καταγωγής και στα άτομα με συγγενείς που την υπέφεραν. Η πτυχή αυτή λαμβάνεται επίσης υπόψη διότι συνδέεται μερικές φορές με γενετικές διαταραχές.

Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συσχετιστεί με μολυσματικές διεργασίες (στην περίπτωση αυτή θα ήταν ένα σύνδρομο και όχι μια ασθένεια, αφού θα ήταν δευτερεύουσα σε αυτήν).

Θεραπεία

Η νόσος του Moyamoya δεν έχει επί του παρόντος θεραπεία που θεραπεύει ή το αντιστρέφει, αν και μπορεί να θεραπεύσει τα συμπτώματα και έχουν ελέγξει το επίπεδο στένωσης ή πιθανής βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία .

Μεταξύ άλλων μεθόδων, η χειρουργική τεχνική ξεχωρίζει, μέσω της οποίας μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση επαναγγείωσης, η οποία θα βελτιώσει την κυκλοφορία, αν και τα αγγεία θα έχουν την τάση να περιορίζονται ξανά (παρά το γεγονός ότι η θεραπεία περιορίζει συνήθως τη συμπτωματολογία και την εξέλιξή της). Είναι επίσης δυνατό να χρησιμοποιηθούν, αν και γίνεται σε ενήλικες αλλά όχι σε παιδιά, λόγω του κινδύνου αιμορραγίας μετά από προσκρούσεις, χρησιμοποιούν πολύ συγκεκριμένα αντιπηκτικά και άλλες ουσίες που επιτρέπουν τη ρύθμιση της συμπεριφοράς του αίματος.

Επίσης θα πρέπει να αντιμετωπιστούν οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν, όπως οι καθυστερήσεις μάθησης και η πνευματική αναπηρία , προσφέροντας κατευθυντήριες γραμμές και εκπαιδευτικές υποστηρίξεις όταν χρειάζεται. Η θεραπεία ομιλίας ή / και η φυσιοθεραπεία μπορεί να είναι χρήσιμες σε περιπτώσεις με προβλήματα ομιλίας ή κινητικότητας, καθώς και επαγγελματική θεραπεία και ψυχοεκπαίδευση στην οικογένεια.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Acuña, Α.Ρ. και από Godoy, C.O. (2010). Τη νόσο Moya-Moya. Παιδίατρος. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, Α., Gomez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. and Alayon, Α. (1999). Τη νόσο Moya-Moya. Παρουσίαση μιας υπόθεσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, Ε., Luzuriaga, C. and Soler, M.G. (2016). Ασθένεια Moyamoya. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Αλμπαθέτε
• Takeuchi, Κ. & Shimizu, Κ. (1957). Υπόγνοια διμερών εσωτερικών καρωτιδικών αρτηριών. Όχι στον Shinkei, 9: 7-43.

Fallen & Billa Killa - Ασθένεια (OFFICIAL VIDEO CLIP) (Απρίλιος 2024).