Σύνδρομο Lennox-Gastaut: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία
Η επιληψία είναι μια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επεισόδια μη φυσιολογικής ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο που προκαλούν σπασμούς και διανοητικές απουσίες, μεταξύ άλλων συμπτωμάτων. Λόγω μεταβολών στη μορφολογία ή τη λειτουργία του νευρικού συστήματος, ειδικά του εγκεφάλου.
Μεταξύ των πρώιμων επιληψιών εμφανίζεται το σύνδρομο Lennox-Gastaut, το οποίο χαρακτηρίζεται από συχνές και ετερογενείς κρίσεις και μεταβλητή διανοητική αναπηρία. Σε αυτό το άρθρο θα περιγράψουμε Ποιο είναι το σύνδρομο Lennox-Gastaut, ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματά του και πώς συνήθως αντιμετωπίζεται από την ιατρική.
- Σχετικό άρθρο: "Σύνδρομο Dravet: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία"
Τι είναι το σύνδρομο Lennox-Gastaut;
Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι μια πολύ σοβαρή μορφή επιληψίας που συνήθως Αρχίζει κατά την παιδική ηλικία, μεταξύ 2 και 6 ετών ζωής ? Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινήσουν πριν ή μετά από αυτή την περίοδο.
Περιγράφηκε το 1950 από τους William G. Lennox και Jean P. Davis χάρη στη χρήση ηλεκτροεγκεφαλογραφίας, η οποία επιτρέπει την ανάλυση της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου, ανιχνεύοντας τροποποιημένα πρότυπα όπως αυτά που είναι χαρακτηριστικά της επιληψίας.
Είναι μια σπάνια ασθένεια που αντιπροσωπεύει μόνο το 4% των συνολικών περιπτώσεων επιληψίας. Είναι πιο συνηθισμένο στα αρσενικά παρά στα θηλυκά. Είναι ανθεκτικό στη θεραπεία, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις η παρέμβαση μπορεί να είναι αποτελεσματική. Στις μισές περιπτώσεις, η ασθένεια χειροτερεύει την πάροδο του χρόνου, ενώ σε ένα τέταρτο τα συμπτώματα βελτιώνονται και στο 20% εξαφανίζονται εντελώς .
Από το 3 έως 7% των παιδιών που διαγιγνώσκονται με αυτό το σύνδρομο πεθαίνουν μεταξύ 8 και 10 ετών μετά τη διάγνωση, συνήθως λόγω ατυχημάτων: είναι πολύ συνηθισμένο να εμφανίζονται πτώσεις όταν εμφανίζονται κρίσεις, γι 'αυτό συνιστάται να φοράτε κράνος σε παιδιά με τη διαταραχή.
Πιστεύεται ότι υπάρχει α σχέση μεταξύ του συνδρόμου Lennox-Gastaut και του δυτικού συνδρόμου , επίσης γνωστό ως σύνδρομο βρεφικού σπασμού, το οποίο έχει παρόμοια χαρακτηριστικά και περιλαμβάνει την εμφάνιση απότομων συσπάσεων των μυών των χεριών, των ποδιών, του κορμού και του λαιμού.
- Ίσως σας ενδιαφέρει: "Επιληψία: ορισμός, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία"
Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής
Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από την παρουσία τριών κύριων σημείων: την εμφάνιση επαναλαμβανόμενων και ποικίλων επιληπτικών κρίσεων, την επιβράδυνση της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου και μέτρια ή σοβαρή διανοητική αναπηρία. Έχει επίσης προβλήματα με τη μνήμη και τη μάθηση, καθώς και με μεταβολές κινητήρα.
Στους μισούς ασθενείς οι κρίσεις τείνουν να είναι μακρές, διαρκούν περισσότερο από 5 λεπτά ή συμβαίνουν με μικρό χρονικό διαχωρισμό. το γνωρίζουμε ως "επιληπτικό καθεστώς" (κατάσταση επιληψίας). Όταν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, το άτομο είναι συνήθως απαθής και ζάλη και δεν ανταποκρίνεται στην εξωτερική διέγερση.
Στις περιπτώσεις του Lennox-Gastaut η ψυχοκινητική ανάπτυξη συνήθως μεταβάλλεται και καθυστερεί ως συνέπεια της εγκεφαλικής εμπλοκής. Το ίδιο συμβαίνει και με την προσωπικότητα και τη συμπεριφορά, που επηρεάζονται από επιληπτικά προβλήματα.
Συχνές επιληπτικές κρίσεις
Οι επιληπτικές κρίσεις που συμβαίνουν στο σύνδρομο Lennox-Gastaut μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές μεταξύ τους, γεγονός που καθιστά αυτή τη διαταραχή περίεργη. Οι πιο συχνές κρίσεις είναι οι τοκετοί , οι οποίες συνίστανται σε περιόδους μυϊκής ακαμψίας, ειδικά στα άκρα. Έχουν την τάση να συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της νύχτας, ενώ το άτομο κοιμάται.
Οι μυοκλονικές επιληπτικές κρίσεις είναι επίσης συχνές, δηλαδή εκείνες προκαλούν σπασμούς ή απότομες μυϊκές συσπάσεις . Οι μυοκλονικές κρίσεις τείνουν να εμφανίζονται πιο εύκολα όταν το άτομο κουράζεται.
Οι τοικές, ατονικές, τονικοκλονικές, μερικές σύνθετες και άτυπες απουσίες κρίσεις είναι επίσης σχετικά συχνές στο σύνδρομο Lennox-Gastaut, αν και σε μικρότερο βαθμό από τις προηγούμενες. Εάν θέλετε να μάθετε περισσότερα για τους διαφορετικούς τύπους επιληψίας, μπορείτε να διαβάσετε αυτό το άρθρο.
Αιτίες και παράγοντες που την ευνοούν
Υπάρχουν διάφοροι αιτιώδεις παράγοντες που μπορούν να εξηγήσουν την ανάπτυξη του συνδρόμου Lennox-Gastaut, αν και σε όλες τις περιπτώσεις δεν είναι δυνατόν να εξαχθεί ποιος από αυτούς είναι υπεύθυνος για την αλλοίωση.
Μεταξύ των πιο συχνών αιτιών αυτής της αλλαγής Βρίσκουμε τα εξής:
- Ανάπτυξη ως αποτέλεσμα του δυτικού συνδρόμου.
- Τραυματισμοί ή τραυματισμοί στον εγκέφαλο που παράγονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του τοκετού.
- Λοιμώξεις στον εγκέφαλο, όπως εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, τοξοπλάσμωση ή ερυθρά.
- Αλαρώσεις του εγκεφαλικού φλοιού (φλοιώδης δυσπλασία).
- Κληρονομικές μεταβολικές ασθένειες.
- Παρουσία όγκων στον εγκέφαλο λόγω σκλήρυνσης του κονδύλου.
- Έλλειψη οξυγόνου κατά τη γέννηση (περιγεννητική υποξία) .
Θεραπεία
Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί: σε αντίθεση με τους περισσότερους τύπους επιληψίας, αυτή η διαταραχή εμφανίζεται συνήθως αντοχή στη φαρμακολογική θεραπεία με αντισπασμωδικά .
Μεταξύ των πιο χρησιμοποιούμενων αντισπασμωδικών φαρμάκων για τη διαχείριση της επιληψίας είναι το βαλπροϊκό (ή το βαλπροϊκό οξύ), το τοπιραμάτη, η λαμοτριγίνη, η ρουφιναμίδη και η φελβαμάτη. Ορισμένες από αυτές μπορούν να προκαλέσουν παρενέργειες όπως ιογενείς ασθένειες ή ηπατική τοξικότητα.
Οι βενζοδιαζεπίνες όπως η κλοβαζάμη και η κλοναζεπάμη χρησιμοποιούνται επίσης ευρέως. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα οποιουδήποτε από αυτά τα φάρμακα στο σύνδρομο Lennox-Gastaut δεν έχει αποδειχθεί οριστικά.
Αν και μέχρι πρόσφατα θεωρήθηκε ότι η χειρουργική επέμβαση δεν ήταν αποτελεσματική στη θεραπεία αυτής της διαταραχής, ορισμένες πρόσφατες έρευνες και μελέτες το έχουν βρει Ενδοκοιλιακή καλοσότομη και διέγερση νευρικού νεύρου είναι δύο υποσχόμενες παρεμβάσεις.
Επίσης, σε περιπτώσεις επιληψίας η χορήγηση μιας κετογόνου δίαιτας συνιστάται συνήθως , που αποτελείται από την κατανάλωση λίγων υδατανθράκων και πολλών λιπών. Αυτό φαίνεται να μειώνει την πιθανότητα εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων. Ωστόσο, η δίαιτα με κετογόνο φέρει ορισμένους κινδύνους, οπότε πρέπει να συνταγογραφείται από επαγγελματίες του τομέα της ιατρικής.
