Σύνδρομο Landau-Kleffner: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία
Παρόλο που γενικά δεν το συνειδητοποιούμε, ο καθένας από εμάς διεξάγει έναν μεγάλο αριθμό ιδιαίτερα πολύπλοκων γνωστικών διαδικασιών. Και είναι ότι οι δραστηριότητες και οι δεξιότητες που θεωρούμε γενικά ως δεδομένες και ακόμη και απλές απαιτούν πολλές αλληλεπιδράσεις μεταξύ διαφορετικών περιοχών του εγκεφάλου που χειρίζονται διαφορετικούς τύπους πληροφοριών. Ένα παράδειγμα αυτού είναι ο λόγος, η ανάπτυξη του οποίου είναι πολύ χρήσιμη όταν επικοινωνεί και προσαρμόζεται στη ζωή στην κοινωνία.
Ωστόσο, υπάρχουν διάφορες διαταραχές, ασθένειες και τραυματισμοί που μπορούν να δημιουργήσουν σημαντικές επιπλοκές κατά την ανάπτυξη και διατήρηση αυτής της ικανότητας. Αυτή είναι η περίπτωση του συνδρόμου Landau-Kleffner , μια σπάνια ασθένεια την οποία πρόκειται να μιλήσουμε σε αυτό το άρθρο.
- Σχετικό άρθρο: "Οι διαφορές μεταξύ του συνδρόμου, της διαταραχής και της νόσου"
Σύνδρομο Landau-Kleffner: περιγραφή και συμπτώματα
Το σύνδρομο Landau-Kleffner είναι έναν κλάδο και μια σπάνια νευρολογική ασθένεια εμφάνισης στα παιδιά , που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μιας προοδευτικής αφασίας τουλάχιστον ευαίσθητου επιπέδου που εμφανίζεται συνήθως συνδεδεμένο με ηλεκτροεγκεφαλογραφικές αλλοιώσεις, οι οποίες συνήθως συνδέονται με το πάσχον από επιληπτικές κρίσεις. Στην πραγματικότητα, ονομάζεται επίσης επιληπτική αφασία, αποκτά επιληπτική αφασία ή αφασία με σπαστική διαταραχή.
Ένα από τα συμπτώματα αυτής της κατάστασης είναι η εμφάνιση της προαναφερθείσας αφασίας, η οποία μπορεί να είναι περιεκτική (δηλαδή, υπάρχουν προβλήματα στην κατανόηση της γλώσσας), εκφραστική (στην παραγωγή του) ή μικτή, μετά από μια χρονική περίοδο στην οποία η ανάπτυξη της γλώσσας ήταν κανονιστική για την ηλικία του παιδιού. Στην πραγματικότητα, το παιδί μπορεί να χάσει ξαφνικά ή προοδευτικά τις ικανότητες που είχαν αποκτηθεί προηγουμένως . Το πιο συνηθισμένο είναι ότι υπάρχουν προβλήματα συνολικής φύσης, χάνοντας την ικανότητα κατανόησης της γλώσσας και μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε σιωπή.
Ένα άλλο από τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα που στην πραγματικότητα σχετίζεται με την εμφάνιση της αφασίας (και που στην πραγματικότητα εξηγεί σε μεγάλο βαθμό τις μεταβολές που την προκαλούν) είναι το πάσχον από επιληπτικές κρίσεις, που υπάρχουν σχεδόν στα τρία τέταρτα των ασθενών . Αυτές οι κρίσεις μπορεί να είναι οποιουδήποτε τύπου και μπορούν να εμφανιστούν μονομερώς και διμερώς σε μία περιοχή του εγκεφάλου καθώς και σε γενικευμένο επίπεδο.
Το πιο συνηθισμένο είναι ότι μια επιληπτική κρίση εμφανίζεται ή επηρεάζει τον κροταφικό λοβό, συνήθως ενεργοποιούνται κατά τη διάρκεια του αργού ύπνου και τείνουν να γενικεύονται στο υπόλοιπο του εγκεφάλου . Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις στις οποίες δεν εμφανίζονται, ή τουλάχιστον όχι σε κλινικό επίπεδο.
Μπορούν επίσης και συνήθως να εμφανίζονται δευτερευόντως, αν και δεν είναι κάτι που καθορίζει την ίδια τη διαταραχή, προβλήματα σε επίπεδο συμπεριφοράς: ευερεθιστότητα, θυμό, επιθετικότητα και κινητική διέγερση, καθώς και αυτιστικά χαρακτηριστικά.
Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία μεταξύ 18 μηνών και 13 ετών, αν και είναι πιο συχνή μεταξύ 4-4 ετών και επτά ετών.
- Ίσως σας ενδιαφέρει: "Aphasias: οι κύριες διαταραχές της γλώσσας"
Αιτίες αυτής της διαταραχής
Οι αιτίες αυτής της ασυνήθιστης ασθένειας συνεχίζονται μέχρι σήμερα χωρίς να είναι σαφείς, αν και υπάρχουν διάφορες υποθέσεις από αυτή την άποψη.
Ένας από αυτούς θεωρεί τη δυνατότητα να αντιμετωπίσει μια γενετική αλλοίωση, συγκεκριμένα προϊόν μεταλλάξεων γονιδίων GRIN2A .
Άλλες υποθέσεις, οι οποίες δεν πρέπει να παραβιάζουν την προηγούμενη, υποδεικνύουν ότι το πρόβλημα μπορεί να προέλθει από μια αντίδραση ή αλλοίωση του ανοσοποιητικού συστήματος των ανηλίκων, ακόμη και λόγω λοιμώξεων όπως ο έρπης.
Μάθημα και πρόβλεψη
Η πορεία του συνδρόμου Landau-Kleffner είναι συνήθως προοδευτική και κυμαινόμενη, μέρος της συμπτωματολογίας μπορεί να εξαφανιστεί με την ηλικία .
Όσον αφορά την πρόβλεψη, μπορεί να διαφέρει σημαντικά ανάλογα με την περίπτωση. συνήθως εξαφανίζεται μέρος της συμπτωματολογίας (ειδικά η επιληψία συνήθως εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια της εφηβείας), αν και τα αφασικά προβλήματα μπορούν να παραμείνουν καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του υποκειμένου.
Η πλήρης αποκατάσταση μπορεί να συμβεί σε περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων, εφόσον αντιμετωπίζονται. Είναι πολύ πιο συχνό, ωστόσο, ότι παραμένουν μικρά επακόλουθα και δυσκολίες ομιλίας. Τέλος περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών μπορεί να έχει σοβαρά επακόλουθα.
Κατά γενικό κανόνα, όσο νωρίτερα η εμφάνιση των συμπτωμάτων, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση και τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα επακόλουθων, όχι μόνο λόγω του ίδιου του προβλήματος, αλλά και λόγω της έλλειψης ανάπτυξης δεξιοτήτων επικοινωνίας κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης.
Θεραπεία
Η θεραπεία αυτής της ασθένειας απαιτεί μια πολυεπιστημονική προσέγγιση , τα προβλήματα που παρουσιάζονται πρέπει να εξεταστούν από διαφορετικούς κλάδους.
Οι αλλοιώσεις του επιληπτικού τύπου, αν και συνήθως εξαφανίζονται με την ηλικία, απαιτούν ιατρική περίθαλψη. Γενικά, για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται αντιεπιληπτικά φάρμακα, όπως η λαμοτριγίνη. Επίσης στεροειδή και αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη ήταν αποτελεσματικά, καθώς και ανοσοσφαιρίνες. Η διέγερση νεύρων του Vagus έχει επίσης χρησιμοποιηθεί περιστασιακά. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση .
Όσον αφορά την αφασία, θα χρειαστεί μια βαθιά εργασία στο επίπεδο της λογοθεραπείας και της λογοθεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι απαραίτητο να γίνουν προσαρμογές στο πρόγραμμα σπουδών ή ακόμα και να χρησιμοποιηθούν ειδικά σχολεία εκπαίδευσης. Τα προβλήματα συμπεριφοράς και οι ψυχολογικές αλλαγές πρέπει επίσης να δουλεύονται με διαφορετικό τρόπο.
Τέλος, η ψυχοεκπαίδευση τόσο του παιδιού όσο και των γονέων και του περιβάλλοντος μπορεί να προωθήσει την καλύτερη ανάπτυξη του παιδιού και την καλύτερη κατανόηση και ικανότητα αντιμετώπισης της νόσου και των επιπλοκών που μπορεί να δημιουργήσει σε καθημερινή βάση.
Βιβλιογραφικές αναφορές:
- Aicardi, J. (1999). Το σύνδρομο Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Σύνδρομο Landau-Kleffner (s.f.). Τι είναι το SLK; [Online] Διατίθεται στη διεύθυνση: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Σύνδρομο επίκτητης αφασίας με σπαστική διαταραχή στα παιδιά. Neurology, 7: 523-30.
- Nieto, Μ., López, Μ.Ι., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, Μ. And Correa, Α. (1997). Συγκεντρωμένη επιληπτική αφασία (σύνδρομο Landau-Kleffner). Συμβολή 10 υποθέσεων. Ισπανικά Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, Β., Simon, Ν., Llanes, Μ. And Pozo, D. (2005). Το σύνδρομο Landau-Kleffner. Παρουσίαση δύο περιπτώσεων. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).
