Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία (APP): αιτίες και συμπτώματα
Ένας από τους ορισμούς της γλώσσας είναι αυτός της ιδιότητας του ανθρώπου που χρησιμοποιεί για να εκφράσει σκέψεις και συναισθήματα μέσω της λέξης. Δυστυχώς, υπάρχουν περιπτώσεις στις οποίες η δυνατότητα αυτή είναι περικομμένη. Μία από αυτές τις περιπτώσεις είναι τα αφασία, τα οποία είναι γνωστό ότι απενεργοποιούν τους ανθρώπους για ομιλία.
Ένας τύπος αφασίας που είναι σπάνιος είναι η πρωταρχική προοδευτική αφασία (APP) η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτικό εκφυλισμό της ικανότητας ομιλίας σε ασθενείς που διατηρούν σχετικά άθικτες τις υπόλοιπες γνωστικές, οργανικές ή συμπεριφορικές ικανότητές τους.
- Σχετικό άρθρο: "Οι 15 συχνότερες νευρολογικές διαταραχές"
Αιτίες πρωταρχικής προοδευτικής αφασίας
Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία (APP), αποκαλούμενη επίσης και αφασία Mesulam, είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που υλοποιείται σε μια παθολογία του γλωσσικού τομέα .
Αυτό αναπτύσσεται σταδιακά και συμβαίνει σε άτομα που δεν υφίστανται καμία άλλη μεταβολή στις άλλες γνωσιακές περιοχές, δεν παρουσιάζουν μεταβολές στη συμπεριφορά τους ή περιορίζονται στην απόδοση των καθημερινών τους δραστηριοτήτων.
Κατά τη διάρκεια των πρώτων σταδίων ανάπτυξης της νόσου, ο ασθενής είναι εντελώς αυτόνομος όσον αφορά την επίτευξη οποιασδήποτε αποστολής, ωστόσο η εκφυλιστική πορεία αυτής της παθολογίας τελικά οδηγεί σε γενικευμένη άνοια.
Σε αντίθεση με ό, τι συμβαίνει με τη δευτεροβάθμια αφασία, οι πρωτογενείς αφασίες φαίνεται να μην έχουν συγκεκριμένη προέλευση ή αιτία. Ωστόσο, ορισμένες μελέτες έχουν προσπαθήσει να ανιχνεύσουν την ύπαρξη μοντέλων ατροφίας που σχετίζονται με αυτήν την αφασία. Μέσω της χρήσης μαγνητικών συντονισμών, παρατηρήθηκαν χαρακτηριστικές ατροφίες κάθε τύπου αφασίας:
- Κάτω μετωπική και νησιωτική μετωπική ατροφία στο γραμματικό APP
- Διμερής πρόσθια κροταφική ατροφία με κυριαρχία αριστερά στη σημασιολογική παραλλαγή
- Αριστοκρατική ατροφία στην λογοπεδική παραλλαγή
Τύποι πρωταρχικής προοδευτικής αφασίας
Οι ερευνητές σε αυτόν τον τομέα αναφέρουν λεπτομερώς τρεις παραλλαγές αυτού του τύπου της αφασίας στις οποίες, όπως αναφέρθηκε στην προηγούμενη ενότητα, κάθε μία από αυτές συνδέεται με ένα ανατομικό λειτουργικό μοτίβο.
Αυτές οι παραλλαγές είναι μη προγραμματιστικές / μη ροές, η σημασιολογική παραλλαγή και η λογοπεδική παραλλαγή.
1. Αριστική παραλλαγή
Αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από την παρουσίαση της με τη μορφή πολύ δύσκολης ομιλίας και μιας εντελώς αγραματικής παραγωγής.
Για να διευκρινιστεί αυτή η έννοια, πρέπει να σημειωθεί ότι ο αγραματισμός αποτελείται από την εκπομπή σύντομων φράσεων με μια πολύ απλή δομή. παραλείποντας τις λειτουργικές εκφράσεις, οι οποίες είναι αυτές που χρησιμεύουν ως σύνδεσμος μεταξύ των λέξεων.
Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου τείνει να είναι δυσκολία στον προγραμματισμό της ομιλίας . Η οποία αρχίζει να γίνεται αργή και πολύ επίπονη.
Ορισμένα γραμματικά λάθη που δεν είναι πολύ σημαντικά μπορεί να εντοπιστούν νωρίς με την εφαρμογή δοκιμών παραγωγής από το στόμα. Σε ποιες ασθενείς με την APP γενικά γίνεται κάποιο λάθος σε προτάσεις με σύνθετη γραμματική δομή.
2. Σημασιολογική παραλλαγή
Επίσης ονομάζεται σημασιολογική άνοια, στην οποία ο ασθενής παρουσιάζει τεράστιες δυσκολίες όταν πρόκειται να ονομάσουμε οποιοδήποτε αντικείμενο ή πράγμα ? παρουσιάζοντας μια κανονική απόδοση στις υπόλοιπες γλωσσικές λειτουργίες, τουλάχιστον στην αρχή της ασθένειας.
Κατά τη διάρκεια της νόσου η σημασιολογική μνήμη επιδεινώνεται βαθμιαία, ενώ άλλες δυσκολίες εμφανίζονται στην κατανόηση της σημασίας των αντικειμένων. Αυτές οι δυσκολίες κατά την αναγνώριση και την πρόσβαση στην γνώση συμβαίνουν ανεξάρτητα από την αισθητηριακή μέθοδο στην οποία παρουσιάζονται τα ερεθίσματα.
Υπάρχει συνήθως μια σταδιακή μείωση στο σώμα της γνώσης που ο ασθενής έχει για τον κόσμο γύρω του.
3. Λογοπεδικές παραλλαγές
Θεωρείται η λιγότερο κοινή παραλλαγή των τριών, η οποία έχει δύο χαρακτηριστικά γνωρίσματα:
- Δυσκολία πρόσβασης στο λεξιλόγιο
- Σφάλματα στην επανάληψη φράσης
Ο πιο ξεκάθαρος τρόπος για να δείξουμε παράδειγμα αυτού του τύπου της αφασίας είναι να την εκπροσωπώ ως το σταθερό συναίσθημα "να έχεις κάτι στην άκρη της γλώσσας". Ο ασθενής δεν πάσχει από έναν αγραματισμό, αλλά μάλλον βρίσκει επαναλαμβανόμενες δυσκολίες όσον αφορά την εύρεση των λέξεων που αναζητά. παρουσιάζοντας επιπλέον φωνολογικά λάθη .
Αυτό το τελευταίο σημείο μας κάνει να υποψιαζόμαστε ότι οι ασθενείς που πάσχουν από πρωταρχική προοδευτική αφασία παρουσιάζουν επίσης επιδείνωση στο φωνολογικό κατάστημα. καθώς η κατανόηση των μεμονωμένων λέξεων και των σύντομων προτάσεων είναι σωστή, αλλά εμφανίζονται δυσκολίες κατά την ερμηνεία μεγάλων προτάσεων.
Διάγνωση: Κριτήρια Mesulam
Υπάρχουν δύο διαφορετικά στάδια κατά τη διάγνωση πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας:
- Οι ασθενείς πρέπει να πληρούν τα χαρακτηριστικά του Mesulam για την APP χωρίς να εξετάζουν οποιαδήποτε συγκεκριμένη παραλλαγή.
- Μόλις διαγνωστεί η APP, θα καθοριστεί ποια παραλλαγή αντιμετωπίζεται με την αξιολόγηση των γλωσσολογικών γνωστικών διεργασιών.
Κριτήρια Mesulam για την APP
Αυτά τα κριτήρια που περιγράφονται από το Mesulam το 2003 λαμβάνουν υπόψη τόσο τα κριτήρια διάγνωσης και τα κριτήρια αποκλεισμού. Τα κριτήρια αυτά είναι τα ακόλουθα:
- Η γλώσσα γίνεται μια αργή και προοδευτική ομιλία. Και όταν ονομάζουμε αντικείμενα, όπως στη σύνταξη ή στην προφορική κατανόηση.
- Άλλες δραστηριότητες και λειτουργίες που δεν συνεπάγονται ανέπαφες επικοινωνιακές ικανότητες.
- Αφασία ως το πιο σημαντικό έλλειμμα κατά την εμφάνιση της νόσου. Παρόλο που οι υπόλοιπες ψυχολογικές λειτουργίες μπορεί να επηρεαστούν κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, η γλώσσα είναι η πιο κατεστραμμένη από την αρχή.
- Η ΑΡΙ απορρίπτεται εάν υπάρχει εμφάνιση εγκεφαλικών επεισοδίων, όγκων ή τραυμάτων που σχετίζονται με την αφασία στο ιστορικό του ασθενούς.
- Εάν υπάρχουν περίεργες συμπεριφορικές αλλαγές και πιο εμφανείς από την αφασική αλλοίωση, η APP απορρίπτεται.
- Εάν υπάρχουν σημαντικές αλλοιώσεις στην επεισοδιακή μνήμη, τη μη λεκτική μνήμη ή τις οπτικοακουστικές διαδικασίες, δεν θα θεωρείται η APP.
- Παρουσία συμπτωμάτων της παρκινσονίας, όπως δυσκαμψία ή τρόμος, αποκλείεται η APP.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει καμία θεραπεία ή φαρμακευτική αγωγή για την APP. Ωστόσο, υπάρχουν λογοπεδικές θεραπείες που συμβάλλουν στη βελτίωση και διατήρηση της επικοινωνιακής ικανότητας του ασθενούς.
Αυτές οι θεραπείες επικεντρώνονται στην προσπάθεια του ατόμου να αντισταθμίσει την υποβάθμιση των γλωσσικών δεξιοτήτων . Με αυτόν τον τρόπο, αν και η εξέλιξη της νόσου δεν μπορεί να σταματήσει, η κατάσταση μπορεί να ελεγχθεί.
Εξέλιξη και πρόγνωση
Παρόλο που οι ΣΔΙΤ μπορούν να εμφανιστούν σε ένα ευρύ φάσμα ηλικιών, είναι πιθανότερο να εμφανιστούν σε άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 70 ετών . Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, για τώρα δεν υπάρχει καμία θεραπεία για τις ΣΔΙΤ, οπότε η πρόγνωση αυτής της νόσου είναι κάπως αποθαρρυντική.
Μόλις διαπιστωθεί η ασθένεια, αυτή η αφασική διαταραχή τείνει να προχωρήσει με έναν τρόπο που τελικά οδηγεί σε σοβαρές περιπτώσεις μωσαϊσμού. Αλλά σε αντίθεση με άλλες μορφές άνοιας ο ασθενής εξαρτάται πολύ αργότερα.
Όσον αφορά την παρουσία άλλων πρόσθετων ελλειμμάτων, η γλώσσα είναι η μόνη κλινική εκδήλωση ή, τουλάχιστον, η κυρίαρχη. Αλλά αν υπάρχουν περιπτώσεις άλλων αλλαγών στο επίπεδο γνωστικής, συμπεριφορικής, εξωπυραμιδικής, κλπ. Ωστόσο, είναι άγνωστο πόσο συχνές γενικεύονται οι μορφές άνοιας κατά τη διάρκεια της νόσου.
