yes, therapy helps!
Νευρομυϊκές παθήσεις: τι είναι, πώς αντιμετωπίζονται και παραδείγματα

Νευρομυϊκές παθήσεις: τι είναι, πώς αντιμετωπίζονται και παραδείγματα

Αύγουστος 19, 2022

Σχετικά με λίγα χρόνια πριν, συγκεκριμένα το 2014, ο λεγόμενος Ice Bucket Challange έγινε δημοφιλής. Πρόκειται για μια εκστρατεία αλληλεγγύης που αποσκοπεί στην αναζήτηση υποστήριξης ασθενών με πλάγια μυατροφική σκλήρυνση ή ALS, μια ασθένεια που βλάπτει προοδευτικά τους νευρώνες που διέπουν την εθελοντική κίνηση των μυών.

Αυτή η προϋπόθεση είναι μέρος του λεγόμενου νευρομυϊκές παθήσεις, από τις οποίες θα μιλήσουμε σε όλο αυτό το άρθρο .

  • Ίσως σας ενδιαφέρει: "Ινομυαλγία: αιτίες, συμπτώματα και θεραπείες"

Νευρομυϊκές παθήσεις: βασικός ορισμός

Οι νευρομυϊκές παθήσεις νοούνται ως μια εκτεταμένη ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από την παρουσία του κινητικές αλλοιώσεις που προκαλούνται από τραυματισμούς ή άλλες αλλοιώσεις νευρωνικής προέλευσης . Αυτός ο τύπος ασθένειας συμβαίνει λόγω προβλημάτων στο περιφερικό νευρικό σύστημα, είτε στο επίπεδο της νευρομυϊκής σύνδεσης, του νωτιαίου μυελού ή του ίδιου του περιφερειακού νεύρου.


Τα συγκεκριμένα συμπτώματα θα εξαρτηθούν από την ίδια τη διαταραχή, αλλά συνήθως περιλαμβάνουν την παρουσία υποτονίας ή μυϊκής αδυναμίας ενός ή περισσότερων τμημάτων του σώματος , η δυσκολία ή η ανικανότητα χαλάρωσης των μυών (οι μύες παραμένουν συμβατοί) οι οποίοι με τη σειρά τους μπορούν να δημιουργήσουν συμπτώματα και την πιθανή παρουσία μεταβολών στην ευαισθησία και την απτική αντίληψη. Ούτε είναι ασυνήθιστο να εμφανίζονται σπασμοί. Σε ορισμένες ασθένειες μπορεί επίσης να επηρεάσει τη λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος και ακόμη και την καρδιά και το άτομο μπορεί να χρειαστεί υποβοηθούμενη αναπνοή και υποστήριξη ζωής.

Αυτό το σύνολο ασθενειών και διαταραχών είναι συνήθως προοδευτικά και νευροεκφυλιστικά, προκαλώντας επιδείνωση των συμπτωμάτων με το πέρασμα του χρόνου. Συνήθως δημιουργούν μεγάλες δυσκολίες στην καθημερινή ζωή και σε κάποιο είδος αναπηρίας και εξάρτησης.


Γενικά, πρόκειται για ασθένειες που θεωρούνται σπάνιες ασθένειες και σε πολλές περιπτώσεις οι υπάρχουσες γνώσεις σχετικά με αυτές και τη λειτουργία τους είναι σπάνιες. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα ελλείμματα που προκύπτουν από αυτές τις διαταραχές είναι τύπου κινητήρα διατηρώντας τη γνωστική λειτουργία διατηρημένη εκτός εάν υπάρχουν άλλες ταυτόχρονες παθολογίες που την παράγουν.

  • Σχετικό άρθρο: "Τύποι νευρώνων: χαρακτηριστικά και λειτουργίες"

Αιτίες

Οι νευρομυϊκές παθήσεις μπορούν να έχουν πολύ διαφορετικές αιτίες , μπορεί να εμπλέκονται τόσο γενετικοί όσο και περιβαλλοντικοί παράγοντες.

Ένα μεγάλο μέρος αυτών των διαταραχών προκαλούνται από γενετικούς παράγοντες, τόσο στο επίπεδο της γενετικής κληρονομιάς όσο και στο επίπεδο των de novo μεταλλάξεων, και εμφανίζονται ως κύρια διαταραχή.

Ωστόσο, μπορούμε επίσης να βρούμε πολλές περιπτώσεις όπου η νευρομυϊκή διαταραχή είναι δευτερογενής σε μια άλλη ιατρική κατάσταση, λόγω της ύπαρξης ασθενειών ή μολύνσεων που έχουν αποκτηθεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής (για παράδειγμα, διαβήτης, HIV λοίμωξη, νευροσύφυλλο ... ). Μπορούν επίσης να εμφανιστούν ως συνέπεια της κατανάλωσης ορισμένων ουσιών ή αντιδράσεις σε φάρμακα.


Ορισμένες νευρομυϊκές παθήσεις

Εντός της κατηγορίας των νευρομυϊκών παθήσεων, μπορούμε να βρούμε έναν μεγάλο αριθμό διαταραχών που υπερβαίνουν τα 150. Ορισμένα από αυτά είναι σχετικά γνωστά από τον πληθυσμό και από την ιατρική κοινότητα, ενώ άλλοι σχεδόν δεν έχουν καμία πληροφορία. Παρακάτω υπάρχουν μερικές γνωστές νευρομυικές διαταραχές .

1. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS)

Αυτή η ασθένεια, την οποία έχουμε ήδη αναφέρει στην εισαγωγή, έχει γίνει σχετικά γνωστή λόγω εκστρατειών όπως η Ice Bucket Challenge ή το γεγονός ότι υποφέρουν από γνωστές προσωπικότητες όπως ο Stephen Hawking.

Η διαταραχή επηρεάζει και προσβάλλει τα κινητικά κύτταρα του ατόμου , προκαλώντας τον προοδευτικό εκφυλισμό και τον επακόλουθο θάνατό του. Αυτό παράγει ότι σιγά-σιγά όλοι οι μυϊκοί μύες προχωρούν σε ατροφία μέχρι να αποτρέψουν την κίνηση του εκούσιου μυός. Μακροπρόθεσμα, αυτή η ασθένεια καταλήγει να επηρεάζει την κίνηση του διαφράγματος και των μυών του θώρακα, που απαιτούν τη χρήση τεχνητής αναπνοής.

2. Μυϊκή δυστροφία Duchenne

Μέσα σε αυτή την ομάδα ασθενειών βρίσκουμε εκείνες που οφείλονται γενικά στην απουσία ή έλλειψη πρωτεΐνης μυϊκών ινών, που επηρεάζουν τους μυς του πλέγματος. Το πιο κοινό και γνωστό από όλα είναι η μυϊκή δυστροφία Duchenne, στην οποία Προοδευτική και γενικευμένη μυϊκή αδυναμία και απώλεια αντοχής εμφανίζεται που αρχίζει συνήθως στην παιδική ηλικία και καταλήγει να παράγει ότι το υποκείμενο είναι σε θέση να περπατήσει και με την πάροδο του χρόνου καρδιοαναπνευστικά προβλήματα που μπορεί να απαιτούν ενισχυμένη αναπνοή.

  • Σχετικό άρθρο: "Μυϊκή δυστροφία Duchenne: τι είναι, αιτίες και συμπτώματα"

3. Συγγενείς μυοπάθειες

Γενικώς γενετικής προέλευσης, αυτός ο τύπος μυοπάθειας ανιχνεύεται λίγο μετά τη γέννηση και χαρακτηρίζεται από μεταβολές στην ανάπτυξη του ίδιου του μυός .

Ανάλογα με τη διαταραχή, μπορεί να μην προκαλέσει σταδιακή επιδείνωση (όπως συμβαίνει στη συγγενή μυοπάθεια των μηλικών, στην οποία υπάρχει γενικευμένη υποτονία σε διαφορετικά μέρη του σώματος) ή να γίνει θανατηφόρα ως συγγενής μυοθυλακική μυοπάθεια (στην οποία υπάρχει αναπνευστική ανεπάρκεια).

4. Συγγενείς μυοτονίες

Οι συγγενείς μυοτονίες είναι αλλοιώσεις στις οποίες παρατηρείται μια μεγάλη δυσκολία να χαλαρώσουν τους μυς και τον μυϊκό τόνο μετά από μια συστολή αυτών . Η χαλάρωση των μυών γίνεται περίπλοκη και αργή. Η άσκηση, το φαγητό ή το ταξίδι γίνεται περίπλοκο. Οι αιτίες είναι κυρίως γενετικές.

5. Ασθένεια Westphal

Μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από την παρουσία του επεισόδια παράλυσης σε περισσότερο ή λιγότερο συγκεκριμένες καταστάσεις όπως η άσκηση, η κατανάλωση πλούσιων τροφών, η έκθεση σε ακραίες θερμοκρασίες ή τραύματα (όπως στη νόσο του Westphal). Μπορεί να καταλήξει να εξαφανίζεται με το χρόνο.

6. Προοδευτική οστεοποίηση μυοσίτιδας

Επίσης γνωστή ως ασθένεια του πέμπτου άνδρα, αυτή η διαταραχή χαρακτηρίζεται από την προοδευτική οστεοποίηση μυών και ιστών όπως τένοντες και συνδέσμους , η οποία καταλήγει σε πολύ περιορισμό της κίνησης.

7. Μεταβολική μυοπάθεια

Διαταραχή στην οποία το πρόβλημα έγκειται στη δυσκολία ή στην ανικανότητα των μυών να αποκτήσουν ενέργεια .

8. Myasthenia gravis

Είναι μια νευρομυϊκή ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στον νευρομυϊκό κόμβο , αντιδρώντας κατά της μετασυναπτικής μεμβράνης.

Συνέπειες στην καθημερινή ζωή

Το πάσχον από μια νευρομυϊκή ασθένεια περιλαμβάνει, εκτός από τη βλάβη που προκαλείται από την ίδια τη συμπτωματολογία, μια σειρά επιπτώσεων στην καθημερινή ζωή του ασθενούς, η σοβαρότητα των οποίων μπορεί να ποικίλει ανάλογα με τη διαταραχή και τα αποτελέσματά της. Λάβετε υπόψη ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με αυτό το είδος των διαταραχών συνήθως διατηρούνται γνωστικές ικανότητες , με τις οποίες γνωρίζουν τις δυσκολίες τους.

Ένα από τα πιο σχολιασμένα από πολλούς ασθενείς είναι η απώλεια της αυτονομίας και η αυξημένη δυσκολία να κάνουν πράγματα που (εκτός από τις συγγενείς ασθένειες) θα μπορούσαν να είχαν κάνει χωρίς δυσκολία πριν. Σε πολλές περιπτώσεις, οι νευρομυϊκές παθήσεις καταλήγουν να καθιστούν τον ασθενή εξωτερική βοήθεια, έχοντας ένα μεταβλητό επίπεδο εξάρτησης.

Αναμένεται ότι μια περίοδος πένθους θα εμφανιστεί πριν από τη γνώση της ύπαρξης της ασθένειας και την προοδευτική απώλεια δυνατοτήτων . Επιπλέον, είναι σχετικά συχνό ότι τα άγχη και / ή τα καταθλιπτικά συμπτώματα προκύπτουν μετά τη διάγνωση και καθώς η ασθένεια εξελίσσεται ή παραμένει στο χρόνο. Επιπλέον, η σχετικά μικρή γνώση σχετικά με αυτό το είδος συνδρόμων σημαίνει ότι πολλοί ασθενείς δεν ξέρουν τι να περιμένουν, δημιουργώντας μια βαθιά αίσθηση αβεβαιότητας σχετικά με το τι πρόκειται να έρθει.

Η κοινωνική και επαγγελματική ζωή σας μπορεί να ποικίλλει σημαντικά επηρεασμένη, τόσο λόγω των δυσκολιών που δημιουργούνται από την ίδια τη διαταραχή και τις συνέπειές της σε συναισθηματικό επίπεδο , που μπορεί να κάνει το θέμα να θέλει να απομονωθεί από το περιβάλλον.

  • Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Μεγάλη κατάθλιψη: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία"

Σε αναζήτηση μιας θεραπείας

Οι περισσότερες από τις νευρομυϊκές παθήσεις δεν έχουν θεραπευτική αγωγή σήμερα. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορούν να εργαστούν , ώστε να βελτιστοποιηθεί το επίπεδο και η ποιότητα ζωής των ατόμων που πάσχουν από αυτά τα προβλήματα, να προωθηθεί η αύξηση του επιπέδου αυτονομίας και ανεξαρτησίας τους, να ενισχυθούν οι πόροι τους και να παρασχεθούν μηχανισμοί και ενισχύσεις που ενδεχομένως χρειάζονται για να διευκολύνουν τη ζωή τους. Επίσης, σε πολλές περιπτώσεις μια σωστή θεραπεία μπορεί να αυξήσει το προσδόκιμο ζωής σας.

Μία από τις θεραπείες που πρέπει να χρησιμοποιηθούν είναι η φυσιοθεραπεία και η νευροκατανάληψη . Συνεπώς, καταβάλλονται προσπάθειες για την προώθηση και τη διατήρηση των κινητικών λειτουργιών όσο το δυνατόν περισσότερο και με το μέγιστο δυνατό επίπεδο βελτιστοποίησης, καθώς και για την ενίσχυση του μυϊκού συστήματος ώστε να αποφευχθεί ο εκφυλισμός του. Συνιστάται συνήθως να προωθηθεί και να βελτιωθεί η άσκηση των αναπνευστικών μυών, καθώς σε μεγάλο μέρος των νευρομυϊκών ασθενειών σύμφωνα με τη διαταραχή αυτή η όψη μπορεί να είναι πιο δύσκολη για τον ασθενή.

Η παροχή προσαρμοσμένων βοηθημάτων όπως οι αναπηρικές καρέκλες και οι επικοινωνιακοί υπολογιστές μπορούν να επιτρέψουν σε εκείνους που επηρεάζονται από αυτές τις ασθένειες να μετακινούνται με μεγαλύτερη ή μικρότερη ελευθερία και αυτονομία, επιτρέποντάς τους να διατηρήσουν τη σχέση τους και τη συμμετοχή τους στο κοινωνικό περιβάλλον και να αποφύγουν την απάθεια και την απάθεια Θα μπορούσε να προκύψει ελλείψει μηχανισμών μετακίνησης ή επικοινωνίας.

Από την ψυχολογική θεραπεία είναι δυνατόν να θεραπευθούν ψυχικά προβλήματα που προέρχονται από την εμπειρία της νόσου , όπως η καταθλιπτική συμπτωματολογία και πτυχές όπως γνωστικές στρεβλώσεις, πεποιθήσεις που προέρχονται από την ταλαιπωρία της νόσου και την έκφραση φόβων, αμφιβολιών και ανασφάλειας.

Η ψυχοεκπαίδευση είναι θεμελιώδης τόσο για τους πληγέντες όσο και για το περιβάλλον τους, απαιτώντας τη μέγιστη δυνατή πληροφόρηση και επικύρωση και ανταπόκριση στις αμφιβολίες, τα συναισθήματα και τις σκέψεις που μπορεί να έχει ο καθένας. Είναι σημαντικό να ευνοηθεί η κοινωνική στήριξη του προσώπου που επηρεάζεται και να δοθούν κατευθυντήριες γραμμές και ειδικοί πόροι που πρέπει να ληφθούν υπόψη.


Νευρολογική εξέταση των άκρων - Tutorial (Αύγουστος 2022).


Σχετικά Άρθρα