Μυελοπλαστικά σύνδρομα: τύποι και αιτίες

Οι περισσότεροι άνθρωποι γνωρίζουν τον όρο λευχαιμία. Γνωρίζει ότι πρόκειται για έναν πολύ επιθετικό και επικίνδυνο τύπο καρκίνου στον οποίο τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στο αίμα, το οποίο επηρεάζει από τα μωρά τους ηλικιωμένους και πιθανότατα προέρχεται και από τον μυελό των οστών. Είναι ένα από τα πιο γνωστά μυελοπλαστικά σύνδρομα. Αλλά δεν είναι μοναδικό.

Σε αυτό το άρθρο θα περιγράψουμε εν συντομία ποια είναι τα μυελοπλαστικά σύνδρομα και θα αναφέρουμε μερικές από τις πιο συχνές.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Ψυχοσωματικές διαταραχές: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία"

Μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο: τι είναι;

Τα μυελοπλαστικά σύνδρομα είναι ένα σύνολο συνδρόμων που χαρακτηρίζονται από την παρουσία ενός α υπερβολική και επιταχυνόμενη ανάπτυξη και αναπαραγωγή ενός ή περισσοτέρων τύπων αίματος ή αιμοκυττάρων ? συγκεκριμένα των μυελοειδών γραμμών. Με άλλα λόγια, υπάρχει μια περίσσεια κάποιου τύπου αιμοσφαιρίων.

Αυτοί οι τύποι προβλημάτων προέρχονται από υπερβολική παραγωγή βλαστικών κυττάρων που θα καταλήξουν να παράγουν κόκκινα, λευκά ή αιμοπετάλια. Σε ενήλικες αυτά τα κύτταρα παράγονται μόνο από τον μυελό των οστών, αν και κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης ο σπλήνας και το ήπαρ έχουν επίσης την ικανότητα να τα παράγουν. Αυτά τα δύο όργανα τείνουν να αναπτύσσονται σε αυτές τις ασθένειες επειδή η υπερβολική παρουσία μυελοειδών στο αίμα τους αναγκάζει να ανακάμψουν αυτή τη λειτουργία, η οποία με τη σειρά της προκαλεί μια ακόμη μεγαλύτερη αύξηση στον αριθμό των κυττάρων του αίματος.

Ενώ Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με τα μυελοπλαστικά σύνδρομα από τα οποία μιλάμε, συνήθως συμπίπτουν με την εμφάνιση χαρακτηριστικών προβλημάτων αναιμίας, όπως η αδυναμία και η σωματική και πνευματική κόπωση. Είναι επίσης συχνό ότι υπάρχουν γαστρεντερικά και αναπνευστικά προβλήματα, απώλεια βάρους και όρεξη, λιποθυμία και αγγειακά προβλήματα.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Οι διαφορές μεταξύ του συνδρόμου, της διαταραχής και της ασθένειας"

Γιατί παράγονται;

Οι αιτίες αυτών των ασθενειών συνδέονται με μεταλλάξεις στο γονίδιο Jak2 του χρωμοσώματος 9, το οποίο προκαλεί ο ερυθροποιητικός παράγοντας διέγερσης ή η ΕΡΟ ενεργεί συνεχώς (σε άτομα χωρίς αυτές τις μεταλλάξεις η ΕΡΟ λειτουργεί μόνο όταν είναι απαραίτητο).

Στις περισσότερες περιπτώσεις αυτές οι μεταλλάξεις δεν είναι κληρονομικές αλλά αποκτημένες. Εικάζεται ότι μπορεί να επηρεάσει την παρουσία χημικών, την έκθεση σε ακτινοβολία ή δηλητηρίαση .

Μερικά από τα κύρια μυελοπλαστικά σύνδρομα

Αν και με το πέρασμα του χρόνου ανακαλύπτονται γενικά νέα σύνδρομα και παραλλαγές αυτών Τα μυελοπλαστικά σύνδρομα κατατάσσονται σε τέσσερις τύπους , διαφοροποιείται σε μεγάλο βαθμό από τον τύπο των κυττάρων του αίματος που πολλαπλασιάζονται.

1. Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Η ασθένεια που συζητείται στην εισαγωγή είναι μια από τις διαφορετικές λευχαιμίες και ένα από τα πιο γνωστά μυελοπλαστικά σύνδρομα. Αυτός ο τύπος λευχαιμίας προκαλείται από τον υπερβολικό πολλαπλασιασμό ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων γνωστό ως κοκκιοκύτταρο.

Η κόπωση και η εξασθένιση, ο οστικός πόνος, οι μολύνσεις και οι αιμορραγίες είναι συχνές. Επιπλέον, θα παράγει διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με τα όργανα όπου έχουν διεισδύσει τα κύτταρα.

Εμφανίζεται συνήθως σε τρεις φάσεις: χρόνια, στην οποία εμφανίζεται εξασθένηση και απώλεια αυτού λόγω του ιξώδους του αίματος, απώλειας όρεξης, νεφρικής ανεπάρκειας και κοιλιακού πόνου (όταν συνήθως διαγιγνώσκεται). η επιταχυνόμενη, στην οποία προκύπτουν προβλήματα όπως ο πυρετός, η αναιμία, οι μολύνσεις και η θρόμβωση (αυτή είναι η φάση στην οποία συνήθως χρησιμοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών). και η έκρηξη, σε αυτό τα συμπτώματα επιδεινώνονται και το επίπεδο των καρκινικών κυττάρων υπερβαίνει το είκοσι τοις εκατό . Οι χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιούνται συχνά μαζί με άλλα φάρμακα που καταπολεμούν τον καρκίνο.

• Σχετικό άρθρο: "Τύποι καρκίνου: ορισμός, κίνδυνοι και τρόπος ταξινόμησης"

2. Polycythemia vera

Η πολυκυταιμία vera είναι μία από τις διαταραχές που ταξινομούνται στα μυελοπλαστικά σύνδρομα. Στην πολυκυτταραιμία τα κύτταρα του μυελού των οστών προκαλούν την εμφάνιση ερυθροκυττάρωσης ή την υπερβολική παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων (τα κύτταρα που μεταφέρουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά σε άλλες δομές του σώματος) στο αίμα. Περισσότερο από τον αριθμό των σφαιριδίων, αυτό που σηματοδοτεί την εμφάνιση αυτής της ασθένειας είναι η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης που μεταφέρεται. Ένας μεγαλύτερος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων παρατηρείται επίσης.

Το αίμα γίνεται πιο πυκνό και πιο ιξώδες , που μπορεί να προκαλέσει απόφραξη και θρόμβωση, καθώς και απροσδόκητες αιμορραγίες. Τα τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν έξαψη, συμφόρηση, αδυναμία, κνησμό και πόνο ποικίλης έντασης (ειδικά στην κοιλιά, ζάλη και ακόμη και προβλήματα όρασης.Ένα από τα πιο ειδικά συμπτώματα είναι η γενικευμένη φαγούρα σε όλο το σώμα. Επίσης ο πόνος με ερυθρότητα των άκρων είναι συχνός, που προκαλείται από τις δυσκολίες απόφραξης και κυκλοφορίας στα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Το ουρικό οξύ επίσης πυροδοτείται συνήθως.

Αν και Είναι σοβαρή, χρόνια και ακριβής θεραπεία και έλεγχος πιθανών επιπλοκών , αυτή η ασθένεια συνήθως δεν συντομεύει το προσδόκιμο ζωής του πάσχοντα, εάν αντιμετωπιστεί σωστά.

3. Βασική θρομβοκυτταραιμία

Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την παραγωγή και την υπερβολική παρουσία αιμοπεταλίων στο αίμα. Αυτά τα κύτταρα εκπληρώνουν κυρίως τη λειτουργία της πήξης του αίματος και σχετίζονται με τη θεραπευτική ικανότητα των τραυμάτων.

Τα κύρια προβλήματα που μπορεί να προκαλέσει αυτή η ασθένεια είναι η πρόκληση θρόμβωσης και αιμορραγίας στο υποκείμενο, το οποίο θα μπορούσε να έχει σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία και ακόμη και στο τέλος της ζωής του υποκειμένου, εάν εμφανιστούν στον εγκέφαλο ή στην καρδιά. Μπορεί να οδηγήσει σε μυελοϊνωση, η οποία είναι πολύ πιο περίπλοκη.

Σε γενικές γραμμές, θεωρείται ότι το πρόβλημα αυτό δεν μειώνει αναγκαστικά τη ζωή αυτών που πάσχουν από αυτό, μολονότι πρέπει να διενεργούνται περιοδικοί έλεγχοι για τον έλεγχο του επιπέδου των αιμοπεταλίων και, εάν είναι απαραίτητο, να μειώνονται με θεραπεία.

4. Myelofibrosis

Η μυελοϊνωση είναι μια διαταραχή. Μπορεί να είναι πρωτογενής εάν εμφανίζεται από μόνη της ή δευτερογενής εάν προέρχεται από άλλη ασθένεια.

Η μυελοϊνωμάτωση είναι ένα από τα πιο σύνθετα μυελοπλαστικά σύνδρομα . Με αυτή την ευκαιρία, τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών που θα πρέπει να παράγουν τα κύτταρα του αίματος τους παράγουν υπερβολικά με τέτοιο τρόπο ώστε, μακροπρόθεσμα, να δημιουργούνται αυξήσεις στις ίνες του μυελού που καταλήγουν να προκαλούν την ανάπτυξη ενός είδους ουλώδη ιστό που παίρνει τη θέση του μυελού. Επίσης, τα κύτταρα του αίματος καταλήγουν να είναι ανώριμα και δεν μπορούν να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους με κανονιστικό τρόπο.

Τα κύρια συμπτώματα οφείλονται σε αναιμία που προκαλείται από την ανωριμότητα των κυττάρων του αίματος , την υπερβολική ανάπτυξη της σπλήνας που προκαλείται από αυτό και μεταβολές στον μεταβολισμό. Έτσι, η κούραση, η εξασθένιση, η εφίδρωση, ο κοιλιακός πόνος, η διάρροια, η απώλεια βάρους και το οίδημα είναι κοινά.

Η μυελοϊνωση είναι μια σοβαρή ασθένεια στην οποία τελικά εμφανίζεται αναιμία και ακόμη και μια δραστική μείωση του αριθμού των λειτουργικών αιμοπεταλίων που μπορεί να προκαλέσουν σοβαρή αιμορραγία. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε πάθηση από λευχαιμία.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Hernández, L.; Besses, C. και Cervantes, F. (2015). Μυελοπλαστικά σύνδρομα. Γενικές πληροφορίες για τον ασθενή. AEAL Εξηγήστε. Μαδρίτη