Υδαρανγκεφαλία: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Η ανάπτυξη του οργανισμού μας είναι κάπως πολύπλοκη. Από τη στιγμή που το σπέρμα γονιμοποιεί το ωάριο μέχρι να γεννηθεί, υπάρχουν πολλαπλές διαδικασίες που παράγονται και παράγονται από τα όργανα και τα συστήματα του σώματός μας. Το νευρικό σύστημα είναι ένα από τα πρώτα που εμφανίζονται , μαζί με την καρδιά, και θα αναπτυχθεί τόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όσο και καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Ωστόσο, μερικές φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συμβαίνουν διαφορετικά προβλήματα που μπορούν να προκαλέσουν τη δημιουργία του εγκεφάλου μας δεν έχει αποκατασταθεί. Μία από τις πολλαπλές αλλαγές που μπορεί να συμβεί είναι hydranencephaly, την οποία θα συζητήσουμε σε αυτό το άρθρο .

• Σχετικό άρθρο: "Οι 15 συχνότερες νευρολογικές διαταραχές"

Τι είναι η υδρανεγκεφαλία;

Αυτό γίνεται κατανοητό από την υγρασία ένας τύπος συγγενούς δυσπλασίας που συνίσταται στην απουσία σχεδόν ολόκληρου του εγκεφάλου , συγκεκριμένα του εγκεφαλικού φλοιού, που είναι ο χώρος που καταλαμβάνεται γενικά από αυτό και αντικαθίσταται από εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Παρ 'όλα αυτά, το σχήμα του κεφαλιού του υποκειμένου μπορεί να είναι φυσιολογικό, με τις κοιλότητες και τα μηνύματα που περιβάλλουν το κρανίο να διατηρούνται. Η παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό είναι συνήθως σωστά διαμορφωμένα και λειτουργικά, με βασικές λειτουργίες ζωής όπως η αναπνοή και ο καρδιακός και αναπνευστικός ρυθμός. Μπορούν επίσης να διατηρηθούν και άλλες υποκριτικές δομές.

Η απουσία του εγκεφάλου οφείλεται στην εμφάνιση κάποιου τύπου καταστροφικής διαδικασίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, από τη δωδέκατη εβδομάδα. Αυτό θα έχει στις περισσότερες περιπτώσεις σοβαρές επιπτώσεις, τα οποία συνήθως δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν τις βασικές λειτουργίες που θα λειτουργούσε.

Παρόλο που μπορεί να φαίνεται περίεργο λόγω της συνολικής ή σχεδόν ολικής απουσίας εγκεφαλικού φλοιού, αρχικά μερικά από τα παιδιά που γεννιούνται με αυτό το πρόβλημα μπορούν να παρουσιάσουν συμπεριφορά και τρόπο αλληλεπίδρασης με τον κατάλληλο κόσμο, να μπορούν να τροφοδοτούν σωστά και να μην διαγνωστούν αμέσως. . Αλλά γενικά, η ύπαρξη διαφορετικών αλλαγών όπως επιληπτικές κρίσεις, παράλυση ή αισθητικές διαταραχές όπως τύφλωση ή κώφωση . Μπορεί να παρουσιάσουν απουσία ανάπτυξης ή βραδύτητα, υποτονία ή υψηλή ευερεθιστότητα. Η παρουσία κάποιου βαθμού ψυχικής και σωματικής αναπηρίας αναμένεται, προσδιορίζοντας και ανάλογα με την εξωτερική περίθαλψη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση των παιδιών που πάσχουν από αυτή τη διαταραχή είναι πολύ αρνητική, οι περισσότεροι από τους οποίους πεθαίνουν πριν περάσουν ένα έτος. Υπάρχουν όμως και πολλές περιπτώσεις στις οποίες, παρά την κατάστασή τους, καταφέρνουν να επιβιώσουν και να ξεπεράσουν την εφηβεία και να φθάσουν στην ενηλικίωση.

• Ίσως σας ενδιαφέρει: "Μέρη του ανθρώπινου εγκεφάλου (και λειτουργίες)"

Υδαρανγκεφαλία και υδροκεφαλία: διαφορές

Είναι σημαντικό να έχετε κατά νου, δεδομένου ότι πρόκειται για διαγνώσεις που μπορεί να συγχέονται η υδρογκεγκεφαλία και ο υδροκεφαλός δεν είναι τα ίδια . Και οι δύο διαταραχές είναι παρόμοιες με το γεγονός ότι υπάρχουν μεγάλοι θύλακες εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο που καταλαμβάνουν μεγάλο μέρος του κρανίου, αλλά ενώ στον υδροκεφαλισμό η περίσσεια υγρού ωθεί τον εγκεφαλικό ιστό και μπορεί να παρατηρηθεί ύπαρξη τουλάχιστον μέρους ιστού εγκεφαλική αρδεύεται, στην υδρανεγκεφαλία άμεσα ο εν λόγω ιστός δεν υπάρχει.

Και οι δύο διαταραχές μπορεί να σχετίζονται, αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η υδρογκεγκεφαλία δεν μπορεί να είναι συνέπεια υδροκεφαλίας. Αυτό που είναι δυνατό είναι ότι η υδροδυνασία καταλήγει να προκαλεί υδροκεφαλία: το υγρό που καταλαμβάνει τη θέση του εγκεφάλου μπορεί να συσσωρευτεί πριν από την παραγωγή περισσότερου εγκεφαλονωτιαίου υγρού, προκαλώντας αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης και / ή προεξοχή του κρανίου.

Πιθανές αιτίες

Ο υδροκέφαλος είναι μια συγγενής ανωμαλία, η αιτία της οποίας μπορεί να είναι πολλαπλή. Γενικά, οφείλεται όπως είπαμε προηγουμένως μια καταστροφική διαδικασία που επηρεάζει τον εγκεφαλικό ιστό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης . Η καταστροφή αυτή μπορεί να προκληθεί από διαφορετικά στοιχεία, που είναι η συχνότερη ύπαρξη εμφράγματος ή εγκεφαλικών επεισοδίων που προκαλείται από τη ρήξη της εσωτερικής καρωτίδας.

Άλλες αιτίες εκτός από τα αγγειακά εγκεφαλικά ατυχήματα μπορούν να βρεθούν στη λοίμωξη από διαφορετικούς τύπους ιού ή από δηλητηρίαση που προέρχεται από την κατανάλωση αλκοόλ ή φαρμάκων από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Τέλος, μπορεί να δημιουργηθεί από γενετικές ασθένειες και διαταραχές .

Θεραπεία

Η υδρανεγκεφαλία, ως συγγενής κατάσταση που είναι, δεν έχει επί του παρόντος καμία θεραπευτική αγωγή. Αυτό δεν σημαίνει ότι δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί κανένας τύπος θεραπείας, αν και θα τείνει να είναι παρηγορητική και αποσκοπεί στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς . Δεν είναι ασυνήθιστο κάποιος τύπος αποστράγγισης ή εξαγωγής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την αποφυγή πιθανών υδροκεφαλλιών και συσσωματώσεων.

Εξίσου σημαντική είναι η θεραπεία με τους γονείς και το περιβάλλον του παιδιού, που απαιτούν ψυχοεκπαίδευση και συμβουλευτική ενόψει της δύσκολης κατάστασης που προκαλείται από αυτή τη διαταραχή, καθώς και των κινδύνων που θα αντιμετωπίσει το μωρό. Η βοήθεια στις ομάδες υποστήριξης μπορεί επίσης να είναι πολύ χρήσιμη, καθώς και ψυχοθεραπεία για την καταπολέμηση πεποιθήσεων, φόβων και συναισθηματικών διαταραχών που δημιουργούνται από τη διάγνωση (σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αντιμετωπίσουν διαταραχές όπως η κατάθλιψη).

Σε περιπτώσεις επιβίωσης, το μωρό θα χρειαστεί διαφορετικά υποστηρίγματα και βοηθήματα. Η χρήση της φυσιοθεραπείας, της λογοθεραπείας, της κατάρτισης στις βασικές δεξιότητες καθημερινής ζωής, της ειδικής εκπαίδευσης και της άλλης επαγγελματικής φροντίδας μπορεί να απαιτηθεί.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Kinsman, S.L .; Johnston, Μ.Β. (2016), Συγγενείς ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Στο: Kliegman, R.M .; Stanton, Β. F.; St.Geme, J.W .; Schor, Ν.Ρ. (eds) Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier ;: chap 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Υδαρανγκεφαλία Αναφορά περιπτώσεως. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).