Εγκεφαλοκέττα: τύποι, αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το κρανίο είναι μια δομή οστού που προστατεύει τον εγκέφαλό μας με μεγάλη αποτελεσματικότητα από διάφορα χτυπήματα και τραυματισμούς, πέραν του ότι επιτρέπει στον εγκέφαλο να έχει μια καθορισμένη δομή. Ο σχηματισμός του συγκροτήματος νευρικών σωλήνων Διεξάγεται κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα της εμβρυϊκής ανάπτυξης, κλείνοντας μεταξύ της τρίτης και της τέταρτης εβδομάδας και επιτρέποντας στον εγκέφαλο να προστατεύεται από το εν λόγω οστό κάλυμμα.

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ο νευρικός σωλήνας δεν ολοκληρώνεται σωστά, πράγμα που μπορεί να δημιουργήσει ότι το τμήμα του υλικού που πρέπει να προστατεύεται είναι ορατό και προσβάσιμο από το εξωτερικό ή που προεξέχει από το προστατευτικό του κάλυμμα. Πρόκειται για προβλήματα όπως το spina bifida ή, στην περίπτωση του εγκεφάλου, η εγκεφαλοκήλη .

• Σχετικό άρθρο: "Spina bifida: τύποι, αιτίες και θεραπεία"

Τι είναι η εγκεφαλοκήλη;

Η εγκεφαλοκήλη είναι συγγενής δυσπλασία στην οποία το κρανίο δεν κλείνει τελείως κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, το οποίο προκαλεί την προεξέχηση μέρους του υλικού και των ουσιών που θα ήταν γενικά μέσα στην κρανιακή κοιλότητα μέσω του ανοίγματος, σχηματίζοντας μια διογκωμένη ή προεξοχή υπό μορφή σάκο που το περιέχει στο εξωτερικό.

Αυτό σημαίνει ότι το άτομο με εγκεφαλοκήλη μπορεί να έχει μέρος του εγκεφάλου μετατοπισμένο στο εξωτερικό του κρανίου , πράγμα που συνεπάγεται υψηλό επίπεδο κινδύνου για την επιβίωσή του εξαιτίας πιθανών τραυματισμών σε νευρωνικό επίπεδο. Στην πραγματικότητα, σε πολλές περιπτώσεις το έμβρυο δεν επιβιώνει αυτή την κατάσταση, πεθαίνει κατά τη διάρκεια της αναπτυξιακής διαδικασίας.

Τα συμπτώματα που προκαλεί αυτό το πρόβλημα στο μωρό ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με τον τύπο των ιστών που βρίσκονται έξω από το κρανίο και την περιοχή στην οποία βρίσκεται το εν λόγω άνοιγμα.

Γενικά, η εγκεφαλοκήλη έχει μια γνωστική αλλοίωση σημαντική και αναπτυξιακή καθυστέρηση, υδροκεφαλία και μικροκεφαλία (δεδομένου ότι μέρος του νευρικού υλικού επεκτείνεται στο εξωτερικό), κινητικό συντονισμό στους εθελοντικούς μύες. Μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα όρασης, ακοής και μυρωδιάς ή ακόμα και επιληπτικές κρίσεις.

Τύποι εγκεφαλοκήλης

Η εγκεφαλοκήλη μπορεί να υποδιαιρεθεί σε διαφορετικούς τύπους ανάλογα με τη ζώνη στην οποία εμφανίζεται η προεξοχή ή ανάλογα με τον τύπο του υλικού που αποτελεί μέρος της.

Τύποι ανάλογα με τη θέση της προεξοχής

Η προεξοχή μπορεί να βρίσκεται σε διαφορετικά μέρη του κρανίου, παρόλο που είναι κοινή στις τρεις περιοχές που αναφέρονται παρακάτω.

1. Μπροστινή περιοχή

Σε αυτή την περιοχή το άνοιγμα μπορεί να βρεθεί σε διαφορετικά ύψη, συμπεριλαμβανομένης της μύτης, της τροχιάς των ματιών ή του μέσου. Κυρίως ο σάκος συνήθως δεν περιλαμβάνει εγκεφαλικό ιστό , έτσι ώστε να είναι ένας από τους υποτύπους που έχει μικρότερο κίνδυνο νευρικής βλάβης. Ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει σημαντικές οπτικές και αναπνευστικές δυσκολίες που μπορεί να θέσουν σε κίνδυνο τη ζωή του παιδιού.

2. Παριετική περιοχή

Στις βρεγματικές ζώνες τείνει να είναι η εγκεφαλοκήλη που συνδέονται με άλλες δυσπλασίες και νευρολογικές διαταραχές , παρουσιάζοντας σχεδόν τις μισές από τις περιπτώσεις διανοητικής αναπηρίας. Επιπλέον, η ομιλία μπορεί να επηρεαστεί.

3. Περιφερειακή περιοχή

Είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος εγκεφαλοκήλης .

Στην περίπτωση αυτή ένα μεγάλο μέρος των ατόμων που έχουν προσβληθεί έχουν φυσιολογική νοημοσύνη ή μια μικρή αναπηρία, αν και πολύ πιθανότερο είναι ότι το νευρωνικό υλικό προεξέχει σε σχέση με το μετωπικό άνοιγμα. Εμφανίζονται συχνά προβλήματα οπτικής επαφής . Μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο βασικό τμήμα του κρανίου.

Τύποι ανάλογα με το προεξέχον υλικό

Μια άλλη ταξινόμηση θα μπορούσε να γίνει λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο του υλικού που προεξέχει από το κρανίο. Με αυτή την έννοια μπορούμε να βρούμε διαφορετικούς τύπους, όπως είναι οι εξής.

1. Μηνινοκεκή

Σε αυτόν τον υποτύπο εγκεφαλοκήλης, ξεχωρίζουν μόνο τα meninges, έτσι ο κίνδυνος είναι πολύ χαμηλότερος από ό, τι σε άλλες περιπτώσεις .

2. Υδροκεφαλός

Το προεξέχον υλικό αποτελείται από μηνιγγίτιδες και εγκεφαλικές κοιλίες, το οποίο είναι πιο σοβαρό από ό, τι στην προηγούμενη περίπτωση και συνήθως συνδέεται με την παρουσία υδροκεφαλίας .

3. Encephalomeningocele

Σε αυτή την περίπτωση εκτός από τα μηνύματα Επίσης προεξέχει το εγκεφαλικό , η οποία προκαλεί μεγαλύτερο κίνδυνο νευρωνικής βλάβης και την παρουσία διαφορετικών και πιο σοβαρών συμπτωμάτων.

4. Υδροεγκεφαλονοκετοκήλη

Μέρος του εγκεφάλου που περιλαμβάνει κοιλίες προεξέχουν έξω από τη κρανιακή κοιλότητα δίπλα στα μηνύματα , που είναι μια επίδραση που μπορεί να έχει μεγάλη σοβαρότητα.

Τι το προκαλεί;

Οι αιτίες αυτής της αλλοίωσης είναι, όπως και με τη σπειροειδή διόπτρα, ένα κακό κλείσιμο ή η απουσία του στο νευρικό σωλήνα κατά τον πρώτο μήνα ανάπτυξης. Στην πραγματικότητα, η εγκεφαλοκήλη μερικές φορές Έχει ονομαστεί "bifido κρανίο" , λαμβάνοντας υπόψη τον ίδιο τύπο δυσπλασίας όπως η σπειροειδής, αν και στο κρανιακό επίπεδο.Και ακριβώς όπως και με αυτήν την άλλη διαταραχή, οι συγκεκριμένες αιτίες που προκαλούν την αποτυχία του νευρικού σωλήνα να κλείσει σωστά κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστες.

Παρόλα αυτά, θεωρείται ότι υπάρχει σύνδεση χαμηλά επίπεδα φολικού οξέος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (αυτό είναι ένας από τους παράγοντες που σχετίζονται περισσότερο με αυτή την ασθένεια), σοβαρές λοιμώξεις στη μητέρα ή παρουσία υψηλού πυρετού σε αυτή την περίοδο ή κατανάλωση ουσιών. Παρόλο που υπάρχει επίσης η πιθανότητα να υπάρχει γενετική επίδραση λόγω του γεγονότος ότι οι οικογένειες στις οποίες έχει προηγουμένως συμβεί μπορεί να παρουσιάσουν μεγαλύτερο κίνδυνο, αυτό δεν είναι καθοριστικός παράγοντας.

• Σχετικό άρθρο: "Πώς να φροντίζετε κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα της εγκυμοσύνης: 9 συμβουλές"

Θεραπεία της εγκεφαλοκήλης

Αν και οι νευρολογικές συνέπειες που η κατάσταση του μωρού έχει φέρει κατά την ανάπτυξή του δεν είναι θεραπευτικές, την πρόληψη και την έγκαιρη θεραπεία Μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της κατάστασής τους και στην πρόληψη περαιτέρω νευρωνικών βλαβών.

Γι 'αυτό, η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται για να επανατοποθετήστε το προεξέχον υλικό μέσα στο κρανίο και σφραγίστε το τμήμα που δεν έχει κλείσει σωστά καθ 'όλη τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να εκτελέσετε αυτή τη χειρουργική επέμβαση αν υπάρχει ανοικτή βλάβη (δηλαδή, εάν δεν υπάρχει δέρμα που καλύπτει τον σάκο) ή εάν ο σάκος εμποδίζει σημαντικά την αναπνοή του μωρού.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αν και εξαρτάται από τον τύπο του υλικού που βρίσκεται έξω από το κρανίο, ακόμη και οι προεξοχές μπορούν να ακρωτηριαστούν. Στην περίπτωση του υδροκεφαλίου, θα χρειαστεί επίσης χειρουργική επέμβαση για την επίλυσή του.

Επιπλέον, η ειδική συμπτωματολογία θα πρέπει να αντιμετωπίζεται ότι το πρόβλημα μπορεί να προκάλεσε. Η εγκεφαλοκήλη είναι μια κατάσταση που δεν πρέπει να είναι θανατηφόρα. Εντούτοις, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η επίπτωση μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ανηλίκου, οπότε η παρηγορητική φροντίδα θα πραγματοποιηθεί μέχρι να πεθάνει ο ανήλικος.

Ψυχολογικά, είναι πολύ χρήσιμο την παρουσία ψυχοεκπαίδευσης και συμβουλών στο περιβάλλον του παιδιού , επειδή είναι μια κατάσταση που μπορεί να δημιουργήσει οδυνηρά συναισθήματα, φόβο και ακόμη και μερικές φορές αισθήματα ενοχής στους γονείς.

Σε επίπεδο εκπαίδευσης, πρέπει να λαμβάνονται υπόψη οι ειδικές εκπαιδευτικές ανάγκες που μπορεί να υπάρχουν σε άτομα με γνωστικές διαταραχές όπως η διανοητική αναπηρία.

Πρόληψη

Λαμβάνοντας υπόψη ότι οι αιτίες αυτού του τύπου δυσμορφιών είναι άγνωστες είναι σκόπιμο να υιοθετηθούν προληπτικές στρατηγικές για να αποφύγετε αυτό και άλλες μορφές δυσπλασίας.

Όπως και με τη σπιροειδή δισκία, η χορήγηση φολικού οξέος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η διατήρηση μιας ισορροπημένης διατροφής και η διακοπή της κατανάλωσης ουσιών όπως το αλκοόλ, ο καπνός και άλλα φάρμακα μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο του εμβρύου στην ανάπτυξη πάσχουν από εγκεφαλοκήλη.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, Α. (2003). Επιβίωση βρεφών που διαγνώστηκαν με εγκεφαλοκήλη στην Ατλάντα, 1978-98. Pediatr Perinat Epidemiol, 17: 40-8.

• Spacca, Β.; Amasio, Μ.Ε.; Giordano, F .; Mussa, F.; Busca, G.; Donati, Ρ. & Genitori, L. (2009). Χειρουργική αντιμετώπιση των συγγενών μεσαίων περισπαρτικών διασφαινοειδών εγκεφαλοκεφαλών με εξωκρανιακή προσέγγιση: μία σειρά 6 περιπτώσεων. Neurosurgery, 65 (6): 1140-6.