yes, therapy helps!
Η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ιούνιος 20, 2022

Υπάρχουν πολλές ασθένειες στον κόσμο των οποίων το ποσοστό των προσβεβλημένων ανθρώπων είναι πολύ μικρό. Αυτές είναι οι αποκαλούμενες σπάνιες ασθένειες. Μία από αυτές τις σπάνιες παθολογίες είναι η Η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD) , τα οποία θα συζητηθούν σε αυτό το άρθρο.

Στη νόσο Creutzfeldt-Jakob (CJD), μια ανωμαλία σε μια πρωτεΐνη προκαλεί προοδευτική εγκεφαλική βλάβη που έχει σαν αποτέλεσμα μια επιταχυνόμενη μείωση της πνευματικής λειτουργίας και της κίνησης. φτάνοντας στο άτομο ένα κώμα και ένα θάνατο.

Τι είναι η νόσος Creutzfeld-Jakob;

Η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD) καθιερώνεται ως μια σπάνια διαταραχή του εγκεφάλου που είναι επίσης εκφυλιστική και πάντα μοιραία. Θεωρείται πολύ σπάνια ασθένεια, καθώς επηρεάζει περίπου ένα εκατομμύριο ανθρώπους.


Το CJD εμφανίζεται συνήθως σε προχωρημένα στάδια της ζωής και χαρακτηρίζεται από πολύ γρήγορη εξέλιξη . Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε ηλικία 60 ετών και το 90% των ασθενών πεθαίνουν ένα χρόνο μετά τη διάγνωση.

Αυτά τα πρώτα συμπτώματα είναι:

  • Αποτυχίες μνήμης
  • Αλλαγές συμπεριφοράς
  • Έλλειψη συντονισμού
  • Οπτικές διαταραχές

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η πνευματική επιδείνωση γίνεται πολύ σημαντική και μπορεί να προκαλέσει τύφλωση, ακούσιες κινήσεις, αδυναμία στα άκρα και κώμα.

Η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD) αντιστοιχεί σε μια οικογένεια ασθενειών που ονομάζονται μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ). Σε αυτές τις ασθένειες οι μολυσμένοι εγκέφαλοι έχουν οπές ή οπές που γίνονται αντιληπτές μόνο στο μικροσκόπιο ? κάνοντας την εμφάνισή του παρόμοια με αυτή των σφουγγαριών.


Αιτίες

Οι κύριες επιστημονικές θεωρίες υποστηρίζουν ότι αυτή η ασθένεια δεν προκαλείται από κανένα ιό ή βακτήριο, αλλά από έναν τύπο πρωτεΐνης που ονομάζεται πρίον.

Αυτή η πρωτεΐνη μπορεί να παρουσιάσει τόσο φυσιολογικά όσο και αθώα καθώς και λοιμώδη, τα οποία προκαλούν την ασθένεια και προκαλεί την αναδίπλωση των υπόλοιπων συνηθισμένων πρωτεϊνών κατά ανώμαλο τρόπο, επηρεάζοντας την ικανότητα αυτών να λειτουργούν.

Όταν αυτές οι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες εμφανίζονται και έρχονται μαζί σχηματίζουν ίνες που ονομάζονται πλάκες, οι οποίες μπορούν να αρχίσουν να συσσωρεύονται αρκετά χρόνια πριν αρχίσουν να εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα της νόσου.

Τύποι νόσου Creutzfeldt-Jakob

Υπάρχουν τρεις κατηγορίες ασθένειας Creutzfeldt-Jakob (CJD):

1. Σποραδική CJD

Είναι ο συνηθέστερος τύπος και εμφανίζεται όταν το άτομο δεν έχει ακόμη γνωστούς παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια. Εμφανίζεται σε 85% των περιπτώσεων.


2. Κληρονομική

Εμφανίζεται μεταξύ 5 και 10 τοις εκατό των περιπτώσεων. Πρόκειται για άτομα με οικογενειακό ιστορικό ασθένειας ή θετικές δοκιμασίες γενετικής μετάλλαξης που συνδέονται με αυτό.

3. Ελήφθη

Δεν υπάρχει καμία ένδειξη ότι η CJD είναι μεταδοτική λόγω της περιστασιακής επαφής με έναν ασθενή, αλλά ότι μεταδίδεται με έκθεση στον εγκεφαλικό ιστό ή στο νευρικό σύστημα. Εμφανίζεται σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων.

Συμπτώματα και ανάπτυξη αυτής της ασθένειας

Αρχικά η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD) εκδηλώνεται με τη μορφή άνοιας, με αλλαγές στην προσωπικότητα, εξασθένιση της μνήμης, σκέψη και δίωξη ? και με τη μορφή μυϊκών προβλημάτων συντονισμού.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η πνευματική επιδείνωση γίνεται πιο έντονη. Ο ασθενής αρχίζει να υποφέρει από ακούσιες μυϊκές συσπάσεις ή μυοκλονία, χάνει τον έλεγχο της ουροδόχου κύστης και μπορεί ακόμη και να τυφλώνει.

Τέλος, το άτομο χάνει την ικανότητα να μετακινείται και να μιλάει. μέχρι να εμφανιστεί τελικά ο κώμας. Σε αυτό το τελευταίο στάδιο εμφανίζονται άλλες λοιμώξεις που μπορεί να οδηγήσουν τον ασθενή σε θάνατο.

Αν και τα συμπτώματα της CJD μπορεί να φαίνονται παρόμοια με εκείνα άλλων νευροεκφυλιστικών διαταραχών όπως η νόσος του Alzheimer ή του Huntington, το CJD προκαλεί πολύ ταχύτερη επιδείνωση των δυνατοτήτων του ατόμου και έχει μοναδικές αλλαγές στον εγκεφαλικό ιστό που μπορούν να παρατηρηθούν μετά την αυτοψία.

Διάγνωση

Προς το παρόν δεν υπάρχει τελεσίδικη διαγνωστική εξέταση για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, οπότε η ανίχνευσή της γίνεται πολύ περίπλοκη.

Το πρώτο βήμα στην πραγματοποίηση μιας αποτελεσματικής διάγνωσης είναι να αποκλείσουμε οποιαδήποτε άλλη θεραπευτική μορφή άνοιας. , γι 'αυτό είναι απαραίτητο να εκτελεστεί μια πλήρης νευρολογική εξέταση. Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται κατά τη διάγνωση του CJD είναι η εκσπερμάτωση της σπονδυλικής στήλης και το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG).

Επίσης, αξονική τομογραφία (CT) ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) του εγκεφάλου μπορεί να είναι χρήσιμη για να αποκλείσει ότι τα συμπτώματα οφείλονται σε άλλα προβλήματα όπως οι όγκοι του εγκεφάλου και να αναγνωρίσουν κοινά μοτίβα στον εκφυλισμό του εγκεφάλου του CJD.

Δυστυχώς, ο μόνος τρόπος για να επιβεβαιώσετε μια CJD είναι μέσω βιοψίας εγκεφάλου ή αυτοψίας.Λόγω του κινδύνου αυτού, αυτή η πρώτη διαδικασία δεν εκτελείται εκτός εάν είναι απαραίτητο να αποκλειστεί οποιαδήποτε άλλη θεραπευτική παθολογία. Επίσης, ο κίνδυνος μόλυνσης από αυτές τις διαδικασίες τους καθιστά ακόμα πιο περίπλοκο να εκτελούν .

Θεραπεία και πρόγνωση

Ακριβώς όπως δεν υπάρχει διαγνωστικό τεστ για την ασθένεια αυτή, δεν υπάρχει καμία θεραπεία που να μπορεί να θεραπεύσει ή να την ελέγξει.

Επί του παρόντος, οι ασθενείς με CJD λαμβάνουν παρηγορητικές θεραπείες με κύριο στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων τους και την ανακούφιση των ασθενών από την υψηλότερη δυνατή ποιότητα ζωής. Για αυτές τις περιπτώσεις, η χρήση οπιούχων φαρμάκων, η κλοναζεπάμη και το βαλπροϊκό νάτριο μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του πόνου και στην ανακούφιση του μυοκλονισμού. Όσον αφορά την πρόγνωση, οι προοπτικές για ένα άρρωστο άτομο της CJD είναι αποθαρρυντικές. Μετά από έξι μήνες ή λιγότερο, μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων, οι ασθενείς δεν είναι σε θέση να φροντίσουν τον εαυτό τους.

Γενικά, η διαταραχή γίνεται θανατηφόρα σε σύντομο χρονικό διάστημα, περίπου οκτώ μήνες ? αν και ένα μικρό ποσοστό των ανθρώπων επιβιώνει μέχρι ένα ή δύο χρόνια.

Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου στο CJD είναι η μόλυνση και η καρδιακή ή αναπνευστική ανεπάρκεια.

Πώς μεταδίδεται και πώς να το αποφύγετε

Ο κίνδυνος μετάδοσης του CJD είναι εξαιρετικά χαμηλός. που είναι οι γιατροί που λειτουργούν με εγκέφαλο ή νευρικό ιστό εκείνους που είναι πιο εκτεθειμένοι σε αυτό.

Αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να μεταδοθεί μέσω του αέρα, ή μέσω οποιασδήποτε επαφής με ένα άτομο που υποφέρει. Ωστόσο, η άμεση ή έμμεση επαφή με τον εγκεφαλικό ιστό και το υγρό του νωτιαίου μυελού είναι ένας κίνδυνος .

Για να αποφευχθεί ο ήδη χαμηλός κίνδυνος μόλυνσης, τα άτομα που υποπτεύονται ή έχουν ήδη διαγνωστεί με CJD δεν πρέπει να δώσουν αίμα, ιστούς ή όργανα.

Όσο για τους ανθρώπους που φροντίζουν αυτούς τους ασθενείς, οι επαγγελματίες υγείας και ακόμη και οι κηδεμόνες πρέπει να υιοθετήσουν μια σειρά προφυλάξεων κατά την εκτέλεση των εργασιών τους. Μερικά από αυτά είναι:

  • Πλένετε τα χέρια και το εκτεθειμένο δέρμα
  • Καλύψτε ή απολέπιση με αδιάβροχους επίδεσμους
  • Φοράτε χειρουργικά γάντια όταν χειρίζεστε τους ιστούς και τα υγρά του ασθενούς
  • Χρησιμοποιήστε προστασία προσώπου και κλινοσκεπάσματα ή άλλα ρούχα μίας χρήσης
  • Καθαρίστε σε βάθος τα όργανα που χρησιμοποιούνται σε οποιαδήποτε παρέμβαση ή που έχουν έρθει σε επαφή με τον ασθενή

What the health (Ιούνιος 2022).


Σχετικά Άρθρα