Craniosynostosis: τύποι, αιτίες και θεραπεία

Είναι γνωστό ότι όταν γεννιόμαστε, τα οστά του κεφαλιού μας δεν είναι εντελώς σχηματισμένα . Χάρη σε αυτό, το κεφάλι του μωρού μπορεί να περάσει από το κανάλι γέννησης, το οποίο διαφορετικά θα ήταν πολύ στενό. Μετά την παράδοση, τα οστά του κρανίου γίνονται σκληρυνόμενα και συγκολλημένα λίγο-λίγο, αρκετά αργά για να επιτρέψουν την ανάπτυξη του εγκεφάλου και του κεφαλιού του παιδιού.

Ωστόσο, μερικές φορές το ράμμα εμφανίζεται σε πολύ πρώιμο στάδιο ανάπτυξης, προκαλώντας αλλοιώσεις που μπορεί να έχουν σοβαρές συνέπειες. Αυτό το πρώιμο ράμμα ονομάζεται κρανιοσινωστίση .

• Ίσως σας ενδιαφέρει: "Μακροκεφαλία: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία"

Το κρανίο: τα οστά και τα ράμματα

Το ανθρώπινο κρανίο, εάν κατανοήσουμε ως τέτοια την οστική κάλυψη του εγκεφάλου (χωρίς να υπολογίζουμε άλλα οστά του προσώπου όπως αυτά της γνάθου) αποτελείται από ένα σύνολο οκτώ οστών: μετωπιαία, δύο κροταφικά, δύο βρεγματικά, ινιακά, σφαιροειδή και αιθούμενα.

Αυτή η ομάδα οστών δεν είναι εντελώς ενωμένη από τη γέννησή τους, αλλά συγκολλούνται λίγο-λίγο καθώς αναπτύσσουμε. Τα συνδικάτα μεταξύ αυτών των οστών, που σχηματίζονται αρχικά από τον συνδετικό ιστό, αν και καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους είναι οστεοποιημένα, είναι τα λεγόμενα ράμματα και οι φανταλίνες. Στο κρανίο, τα σημεία στα οποία συναντώνται πολλά οστά ονομάζονται γραμματοσειρές , εξίσου σημαντικό.

Μεταξύ των πολλαπλών ραμμάτων που έχουμε (συνολικά τριάντα επτά), μπορούμε να επισημάνουμε το λαμπόο που συνδέει το βρεγματικό και ινιακό, το μετοπικό που ενώνει τα δύο τμήματα του μετωπιαίου, το στεφανιαίο που επιτρέπει την μετωπική και βρεγματική επικάλυψη και το sagittal που επιτρέπει που τα δύο parietals πληρούν.

Όπως είπαμε, τα οστά του κρανίου συρράπτονται και συγκολλούνται σε όλη την ανάπτυξή μας , αλλά μερικές φορές αυτή η ένωση εμφανίζεται νωρίς.

Craniosynostosis

Κρανιοσινωσότης νοείται ως ελάττωμα ή συγγενής δυσπλασία στην οποία ορισμένα ή όλα τα οστά κρανίου του νεογέννητου συγκολλούνται νωρίτερα από το κανονικό . Ενώ τα ράμματα συνήθως κλείνουν γύρω στα τρία χρόνια, στα μωρά που γεννήθηκαν με αυτήν την δυσμορφία το κλείσιμο μπορεί να συμβεί κατά τους πρώτους μήνες.

Αυτό το πρόωρη ραφή των οστών του κρανίου Μπορεί να έχει σοβαρές επιπτώσεις στην ανάπτυξη του παιδιού. Το κρανίο δεν αναπτύσσεται όπως πρέπει και εμφανίζονται δυσπλασίες στη δομή του, αλλάζοντας επίσης την κανονιστική ανάπτυξη του εγκεφάλου. Επιπλέον, προκαλεί αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης καθώς ο εγκέφαλος προσπαθεί να αναπτυχθεί, γεγονός που μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες. Δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανιστεί μικροκεφαλία και να αναπτυχθούν σωστά οι διαφορετικές δομές του εγκεφάλου. Ο υδροκεφαλός είναι επίσης κοινός.

Τα αποτελέσματα που προκαλούν αυτή η δυσπλασία Μπορούν να ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό και μπορεί να κυμαίνονται από την μη παρουσίαση προφανών συμπτωμάτων μέχρι το θάνατο του παιδιού. Είναι κοινό για τους ασθενείς με κρανιοσινωστίση να υποφέρουν από αναπτυξιακές καθυστερήσεις, διανοητική αναπηρία, συνεχείς πονοκεφάλους, αποπροσανατολισμό και έλλειψη συντονισμού, κινητικά προβλήματα που μπορεί να οδηγήσουν σε επιληπτικές κρίσεις ή αισθητηριακές αναπηρίες, εάν δεν λάβουν θεραπεία. Επίσης, συχνή είναι η ναυτία, η έλλειψη ενέργειας, η ζάλη και ορισμένα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την κατάθλιψη, όπως η απάθεια.

Επιπροσθέτως, άλλες δομές και όργανα του προσώπου μπορεί επίσης να διακυβευθούν, όπως τα μάτια, η αναπνευστική οδός ή ο βούκο-οργανισμός, λόγω μορφολογικών μεταβολών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση ή κώφωση , εκτός από δυσκολίες στην αναπνοή, κατάποση και επικοινωνία.

Εν ολίγοις, είναι μια διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα στο παιδί και την ορθή ανάπτυξή του. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο συνιστάται να επιδιώκετε μια έγκαιρη θεραπεία που εμποδίζει τις οστικές μεταβολές να δημιουργούν δυσκολίες στο επίπεδο του εγκεφάλου.

Τύποι κρανιοσινωστίωσης

Ανάλογα με τα οστά που ράβονται πρόωρα, μπορούμε να βρούμε διαφορετικούς τύπους κρανιοσινωτότητας. Μερικά από τα πιο γνωστά και κοινά είναι τα εξής.

1. Σκαφοκεφαλία

Ο συχνότερος τύπος κρανιοσινωστίωσης. Εμφανίζεται όταν το σαγιονικό ράμμα κλείνει νωρίς.

2. Πλακοκεφαλία

Αυτός ο τύπος κρανιοσινωστίωσης είναι αυτός που συμβαίνει όταν το στεφανιαίο ράμμα κλείνει πρόωρα. Είναι η πιο συχνή μετά τη σκαφοκεφαλία . Μπορεί να φαίνεται ότι το μέτωπο σταματά να αυξάνεται. Μπορεί να εμφανιστεί διμερώς ή μόνο σε ένα από τα εμπρόσθια όψη.

3. Τριγωνοκεφαλία

Το μετοπικό ράμμα κλείνει νωρίς. Έτσι τα μετωπιαία οστά κλείνουν πολύ σύντομα. Συνήθως προκαλεί υποθερμία, ή τα μάτια μαζί .

4. Brachycephaly

Τα στεφανιαία ράμματα κλείνουν νωρίς.

5. Οξυσεφαλία

Θεωρείται τον πιο πολύπλοκο και σοβαρό τύπο κρανιοσινωτότητας . Σε αυτή την περίπτωση όλα ή σχεδόν όλα τα ράμματα εμφανίζονται κλειστά νωρίς, εμποδίζοντας την επέκταση του κρανίου.

Πιθανές αιτίες

Η κρανιοσινωστίωση είναι μια διαταραχή του συγγενούς τύπου των οποίων οι αιτίες δεν είναι σαφείς στις περισσότερες περιπτώσεις. Αυτό συμβαίνει γενικά με έναν τρόπο χωρίς προηγούμενα στην ίδια οικογένεια. Υπάρχει υποψία ότι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες συνδυάζονται .

Ωστόσο, σε πολλές άλλες περιπτώσεις το πρόβλημα αυτό έχει συσχετιστεί με διαφορετικά σύνδρομα και διαταραχές στις οποίες φαίνεται ότι συνδέεται με γενετικές μεταλλάξεις που μπορεί ή όχι να κληρονομηθούν. Ένα παράδειγμα αυτού βρίσκεται στο σύνδρομο Crouzon.

Θεραπεία

Η θεραπεία της κρανιοσινωστίωσης γίνεται με χειρουργική επέμβαση . Η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να διεξάγεται προτού το άτομο φθάσει σε ηλικία ενός έτους επειδή αργότερα τα οστά θα σκληρυνθούν και θα υπάρξουν περισσότερες δυσκολίες για τη διόρθωση των δυσπλασιών.

Δεν είναι μια παρέμβαση που πραγματοποιείται μόνο για την αισθητική, αλλά λόγω των επιπλοκών που μπορούν να προκαλέσουν το πρόωρο κλείσιμο των οστών του κρανίου. Η αποτυχία να λειτουργήσει ο εγκέφαλος θα έχει δυσκολίες να αναπτυχθεί κανονικά , και κατά τη διάρκεια αυτής της ανάπτυξης θα επιτευχθεί ενδοκρανιακή πίεση που θα μπορούσε να είναι επικίνδυνη. Ωστόσο, μια πρώιμη παρέμβαση μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη του εγκεφάλου και των οστών να είναι κανονιστική και να μην προκαλεί αλλοιώσεις στη ζωή του παιδιού.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Hoyos, Μ. (2014). Σύνδρομο Crouzon. Rev. Act., Clin. Med.: 46. La Paz.

• Kinsman, S.L .; Johnston, Μ.Β. (2016). Craniosynostosis Στο: Kliegman RM, Stanton ΒΡ, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier.

Craniosynostosis - Mayo Clinic (Απρίλιος 2024).